التهاب الغضروف المتعدد الناكس

يتصف باحمرار الاذن وفقد في غضروف الوترة الانفية مما يؤدي الى تشكل انف سرجي . وان التشخيص التفريقي يجب ان يحوي النقرس والحمى الرثوية والامراض المناعية الاخرى . ويلاحظ التهاب صيوان الأذن المتكرر، وقد يصيب الأذنين أو واحدة فقط، وقد يحدث تشوه في الأذن ـ فحص السمع عادة يكون حسي عصبي وقد يكون مترقي، متموج أو مفاجىء. أحياناً قد يكون نقلياً ويكون ناجماً عن تضيق مجرى السمع الظاهر. وقد يترافق باصابة دهليزية كحدوث الدوار, وقد تكون الاستجابة لللاختبار الحروري ناقصة أو معدومة، وكل المرضى الذين يبدون علائم إصابة الأذن الباطنة يبدون إصابة في غضروف الأذن .

http://www.sehha.com/diseases/ENT/polychondritis2.jpg

الالية الامراضية
الالية الامراضية هي مناعية حيث وجد معقدات مناعية عند المرضى واضداد للكولاجين ولوحظ ان الاصابة تترافق مع HLA DR4 antigen كما في الامراض المناعية الاخرى .

وبالفحص النسيجي لايوجد خواص مميزة وخاصة للمرض pathognomonic ولكن يلاحظ تغيرات في الغضاريف كفقد الخلايا القاعدية basophilia وخلايا غضروفية محوصلة vacuolated chondrocytes وتنخر والتهاب اوعية احيانا والتهاب سمحاق الغضروف .

وبشكل مختصر فهو مرض مناعي بصيب النسيج الضام يؤدي الى اصابة الغضاريف والمفاصل واصابات عينة وكلوية

الأنف السرجي
http://www.sehha.com/diseases/ENT/saddlenose1.jpghttp://www.sehha.com/diseases/ENT/saddlenose.jpg

العمر- نسبة الاصابة - العرق
العمر المتوسط للاصابة 44 سنة ولكن يمكن مشاهدة الاصابة من عمر 13-84 سنة

يصاب الاناث والذكور بشكل متساوي

يصيب جميع العروق و السلالات ولكنه يشيع عند البيض اكثر

العلامات السريرية الهامة

الاعراض الاساسية :
اصابة الاذن ثنائية الجانب

اصابة سمعية

الم مفصلي

التهاب الحنجرة والرغامى

التهاب الاضلاع وغضاريفها Costochondritis

اصابة قلبية وعائية

صمات وريدية وشريانية Arterial and venous thromboses

اصابة كلوية

المعايير التشخيصية DIAGNOSTIC CRITERIA

وتسمى ب Mc Adam's Signs
التهاب غضروف ناكس للصيوانين ( لللاذنتين )

التهاب مفاصل غير منخر Non-erosive, inflammatory polyarthritis

التهاب غضاريف الانف

التهابات عينية Ocular inflammation

التهاب غضاريف الطرق التنفسية Respiratory tract chondritis

خلل وظيفي سمعي دهليزي Cochlear and/or vestibular dysfunction

يتم تشخيص المرض بوجود احدى المعطيات التالية:
وجود علاماتين سريريتين او اكثر.

اثبات الاصابة النسيجية مع وجود علامة واحدة .

اصابتين منفصلتين لالتهاب غضروف استجاب بشكل جيد للستيروئيدات ومثبطات المناعة .

نسب التظاهرات المترافقة مع الاصابة بالتهاب الغضروف المتعدد الناكس
Chondritis of auricles 90%

Arthropathy 80%

Chondritis of Respiratory Tract 55%

%Nasal Chondritis (Saddle Nose Deformitiy) 50

Ocular Inflammation 50%

Cochlear/VestibularDamage 50%

%Anemia 10

الصفات السريرية لسير المرض
يتصف المرض ببداية حادة ومفاجئة وان 91% من المرضى يحصل لديهم الم اذني ويمكن ان يترافق بألم في البلعوم وبحة صوت وفي بعض الحالات يحصل انسداد طرق تنفسية غير مفسر . كما انه يمكن ملاحظة اصابة مفصلية polyarthriti او الم مفصلي polyarthralgia والتي يمكن ان تكون عابرة او قد تؤدي الى تغيرات مفصلية . عند بعض المرضى في البداية يلاحظ التهاب صلبة معاود ومتكرر scleritis or episcleritis

http://www.sehha.com/diseases/ENT/scleritis1.jpghttp://www.sehha.com/diseases/ENT/scleritis2.jpg

ان التغيرات السمعية والدهليزية . Vestibular غالبا تكون نتيجة خلل وظيفي كحصيلة لالتهاب الاوعية vasculiti وتاذي الغضاريف ولكنها اقل شيوعا بكثير من الاعراض الاخرى غالبا ما تؤدي الى تشويش في التشخيص كاشتباه بتناذر كوغان Cogan’s syndrome والذي مايترافق مع بعض اعرض هذا المرض .

العلاج
في الحالات البسيطة يعطى مضادات التهاب غير ستيروئيدية

ستيروئيدات بالطريق العام

مثبطات مناعة مثل ميتاتروكسات او imuran and cyclosporine

دابسون و بنسيلامين dapsone and pencillamine في الحالات الاقل شدة

في الحالات الشديدة والناكسة البعض يفضل استعمال التسيكلوفوسفاميد cyclophosphamide . ويعتبر الخط الاول عند وجود تظاهرات للمرض ولم يستجيب على الستيروئيدات والميتاتروكسات والازاتيوبيرين azathioprine or methotrexate .

اجراء خزع رغامىTracheostomy عند انسداد الطرق التنفسية في بعض الحالات

التظاهرات العينية Ocular Manifestations
Episcleritis 39%

Scleritis 14%

Iritis 9%

Retinopathy 9%

Muscle Paresis 5%

Optic Neuritis 4%

4% Peripheral Corneal Thinning

الانذار

ان نسبة البقاء مع المراقبة لعشر سنوات هي 75% وبعض الدراسات اظهرت نسبة 90% اما الاختلاطات فتزيد بترافق الاصابة بفقر الدم والاختلاطات المذكورة كما ان هؤلاء الاشخاص مؤهبين لخباثات نخاعيةmyelodysplastic malignancies .

العوامل المؤهبة لانذار سيء في التهاب الغضروف المتعدد الناكس :
في جميع الاعمار : وجود فقر دم

في الاعمار الاكبر او التي تساوي 50 عام :

<UL>
وجود انف سرجي Saddle nose

تضيق الرغامى والحنجرة Tracheolaryngeal strictures

التهاب مفاصل Arthritis

التهاب اوعية

Microhematuria .

</UL>
اسباب الوفاة عند مرضى التهاب الغضروف المتعدد الناكس :
اختلاطات تنفسية مثل تضيق الطرق التنفسية وذات الرئة

اختلاطات وعائية قلبية Cardiovascular complications مثل تمزق ام دم aneurysm اواصابة دسامات القلب او التهاب اوعية .

اختلاطات انتانية

ترافق الاصابة مع خباثة

مع تمنياتي للجميع بالصحه