حملة التوعية باليوم العالمي للثلاسيميا 2012

[جنوبية 22]

	حملة التوعية باليوم العالمي للثلاسيميا 2012 بسم الله الرحمن الرحيم السلام عليكم و رحمة الله و بركاته :: بانر الحملة :: أخوتي و أخواتي نود أن نبلغكم عن قدوم مناسبة عالمية سنوية للتعريف بمجموعة غالية على قلوب الجميع و هم مصابون بمرض الثلاسيميا أو ما يسمى بأنيميا البحر المتوسط فاليوم الثامن من شهر مايو من كل عام ميلادي هو اليوم العالمي للتعريف بالثلاسيميا و تنطلق حملتنا لهذا العام تحت شعار : " صرخة مصاب بالثلاسيميا لصاحب القرار - للكادر الطبي - للمجتمع أنا بحاجة للتبرع بالدم و للتعامل السامي " تبرعكم بالدم مهم جداً لمرضى الثلاسيميا وتسهيل اجراءات نقل الدم لهم دون قيود او مطالبات بإحضار متبرعين يساهم في دعمهم ورفع المعاناة عنهم وبتعاملكم السامي معهم تعززون ثقتهم بأنفسهم وبقدراتهم وتسهلون اندماجهم في مجتمعاتهم . :: البوستر العمودي :: ملف pdf عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...2/poster_V.pdf :: البوستر الأفقي :: ملف pdf عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...2/poster_H.pdf :: البوستر بشكل ستاند :: ملف pdf عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...ster_stand.pdf :: المطوية :: الصفحة الخارجية الصفحة الداخلية ملف pdf عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...2/Brochure.pdf .. :: الفديـــــــو ::.. :: الكروت :: ملف pdf عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...2012/Cards.pdf يتبـــــع

[جنوبية 22]

	:: كروت الوالدين - المجتمع - أصحاب القرار :: ..:: الوالدين ::.. ..:: المجتمع ::.. ..:: أصحاب القرار ::.. ملف pdf عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...al%20Cards.pdf :: كرت شعار الحملة :: ملف عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...ard_edited.pdf :: ستاند شعار الحملة :: ملف عالي الجودة للطباعة http://www.werathah.com/posters/thal...stand%2002.pdf :: صور الفيسبوك :: ~1~ http://im30.gulfup.com/2012-05-02/1335929991211.png ~2~ http://im30.gulfup.com/2012-05-02/1335929991233.png ~3~ http://im30.gulfup.com/2012-05-02/1335929991452.png ~4~ http://im29.gulfup.com/2012-05-02/1335930283621.png :: ملاحظة هامة :: الموضوع ليس منقولاً انما تم تنفيذ وتصميم ونشر هذا الحملة من قبل مجموعة تطوعية من الأفراد المصابين أو المهتمين بالثلاسيميا في موقع ومنتدى الوراثة الطبية بهدف نشر التوعية ولذلك ندعوك أيضاً لنشرها في بريدك الالكتروني أو في صفحات التواصل الاجتماعي أو طباعتها وتوزيعها من أجل أن تعم الفائدة.

[جنوبية 22]

	منتدى الوراثة يطلق حملة «صرخة مصاب» مرضى الثلاسيميا يطالبون بإعفائهم من توفير متبرعين بالدم الدمام – فاطمة آل دبيس يطالب مصابو مرض الثلاسيميا بإعفائهم من توفير متبرّع بالدم لما يتبع ذلك من مشقة، خاصة مع ضعف التوعية بالمرض، كما يطالبون بزيادة المتابعة من قبل الأطباء للمصابين، وحثِّهم على الانتظام في مواعيد نقل الدم وعدم التأخُّر بإيضاح المشكلات والمضاعفات التي قد تحدث للمصاب نتيجة لإهمال مواعيد نقل الدم «مرة كل ثلاثة أسابيع». وأوضحت مشرفة قسم الثلاسيميا في منتدى الوراثة الطبية أريج العريفي أن الدولة تتكفل بعلاج المصاب ولكنها تطالب الكادر الطبي الموكل بالعناية بالمريض زيادة التوعية والحرص على العلاج الصحيح للمريض، وقالت «بالرغم من توفُّر المتبرعين إلا أن البحث عن متبرع لكل مريض يعد مشكلة» مطالبة بتسهيل إجراءات نقل الدم لهم دون قيود أو مطالبات بإحضار متبرعين. وأقدم أعضاء منتدى الوراثة الطبية على إنشاء لجنة تثقيفية استعداداً لليوم العالمي للتعريف بالثلاسيميا الذي يصادف الثامن من مايو الجاري، وتنطلق الحملة لهذا العام تحت شعار» صرخة مصاب بالثلاسيميا»، مبينين خلال الحملة مطالب المصابين من مؤسسات الدولة المتكفلة بالعناية بالمريض. وأوضح اختصاصي أمراض الدم والوراثة الدكتور عبدالرحمن السويد أن الثلاسيميا عبارة عن قصر في خلايا الدم الحمراء نتيجة تكرسها ما ينتج عنه فقر دم حاد ومزمن، ينتقل عن طريق الوراثة من الوالدين فلا يحدث إلا إذا كان كلا الأبوين ناقلين للمرض أومصابين به، ففي كل مرة تحمل فيها الزوجة يوجد احتمالية بولادة طفل مصاب بنسبة 25%. وبين السويد الأعراض التي ترافق الإصابة بالثلاسيميا من ضعف البنية، وشحوب واصفرار في الجلد والعينين في العام الأول من العمر مع تضخم في الطحال والكبد، وحصوات في المرارة، وكثرة الالتهابات بشكل عام والتي قد تكون مميتة نتيجة لتضخم الطحال، ويشخص المرض عن طريق المعلومات المرضية، والفحص السريري، والفحص المختبري. وأضاف السويد أنه إلى الآن لم يكتشف علاج للثلاسيميا، ولكن يستخدم علاج حالي لتخفيف حدة المرض، بالإضافة إلى إجراء زراعة نخاع للعظم، وهي عملية تجرى للمصاب ويتوقع نجاحها بنسبة 60% ومن السهل إيجاد المتبرع فيها، ولكنها مكلفة ولها مضاعفات. ويطالب المرضى بتوظيفهم وتوفير فرص عمل «لأنهم قادرون على الإنجاز كالأشخاص الأصحاء تماماً» حسب قولهم.

[جنوبية 22]

	مرض الثلاسيميا من خلال منظور ديني للدكتور . خالد مذكور المذكور اشكر رابطة الثلاسيميا الكويتية دعوتها الكريمة لي للاشتراك في الندوة الثقافية الدينية في الجمعية الطبية في مستهل موسم الجمعية الطبية الثقافي حول مرض الثلاسيميا من خلال منظور ديني واجتماعي ( واقع وتعايش ) . ومع شكري وامتناني للجمعية الطبية رئيسا وأمين عام وأعضاء أود كذلك شكر الدكتورة مها جاسم بورسلي - مقررة رابطة الثلاسيميا وزملائها الكرام على إهدائي كتاب ( دعوة للحياة - الثلاسيميا بين الواقع والأمل ) إعداد وتأليف الدكتورة ليلى الفزيع والدكتور سامي الشرقاوي . والذي استفدت منه استفادة كبيرة في معرفة هذا المرض والاطلاع على كثير من تفصيلاته وعلى الهدف السامي من تكوين رابطة الثلاسيما الكويتية ، والله سبحانه وتعالى يقول (( فاسألوا أهل الذكر إن كنتم لا تعلمون )) والأطباء المختصون في هذا المرض هم أهل الذكر . و أسأل الله الشافي من كل داء أن يمن على المرضى بالعافية والأمان والاطمئنان وزيادة الثقة في الله سبحانه وتعالى ، ونسأله ونحن في ظلال شهر كريم رمضان الذي انزل فيه القرآن هدى للناس وبينات من الهدى والفرقان ، وورد في آيات الصيام في سورة البقرة قوله تعالى (( وإذا سألك عبادي عني فاني قريب أجيب دعوة الداع إذا دعان فليستجيبوا لي وليؤمنوا بي لعلهم يرشدون )) . أيها ألخوة والأخوات : سأركز في هذه المحاضرة عن مرض الثلاسيميا من خلال منظور ديني على أربع نقاط . النقطة الأولى : الصبر على الابتلاء من خلال نظرة المؤمن للحياة . النقطة الثانية : الاهتمام بعلاج المرض خاصة والاهتمام بالصحة عامة النقطة الثالثة : ما يتعلق بالفحص الطبي قبل الزواج من الناحية الشرعية وما يترتب على عدم الفحص من آثار . النقطة الرابعة : الثقة بالله تعالى ثم التفاؤل والأمل بالأبحاث العلمية لاكتشاف الجديد في معالجة هذا المرض . أما عن النقطة الأولى : فإن المؤمن ينظر للحياة على أنها دار ابتلاء واختبار من ذلك ما جاء في الكتاب والسنة منها : الابتلاء بالخير والشر - قال تعالى (( ونبلوكم بالشر والخير فتنه والينا ترجعون )) يقول ابن عباس رضي الله عنهما في تفسير الآية " نبتليكم بالشدة والرخاء والصحة والسقم والفنى والفقر والحلال والحرام والطاعة والمعصية والهدى والضلال " . الابتلاء بالمال والولد : وقال تعالى (( إنا أموالكم وأولادكم فته والله عنده اجر عظيم )) . قال المفسر ابن كثير " إنما الأموال والأولاد فته أي اختبار وابتلاء من الله تعالى لخلقه ليعلم من يطيعه ممن يعصيه " . وبهذه النظرة إلى الحياة يتغلب المريض وذووه على الجوانب النفسية المتعلقة بالإصابة بمرض الثلاسيميا مثله مثل الأمراض المزمنه واخص بالذكر الوالدين حينما يعلمان إن طفلهما مريض يالثلاسيما وهو في السنة الأولى من عمره وتتلقى الأسرة هذه الصدمه النفسية القاسية وينتاب الوالدين شعور بالقلق والخوف في وقت يحتاجان فيه إلى الصبر والتسليم لقضاء الله والعزيمة الإيمانية للعناية بالطفل وعلاجه الطويل . وهذا الابتلاء بمرض الولد في سن الطفولة هو من قبيل الفتنه في الولد ، والنبي صلى الله عليه وسلم كان يخطب على المنبر فجاء الحسن والحسين رضي الله عنهما عليهما قميصان أحمران يمشيان ويعثران فنزل رسول الله صلى الله عليه وسلم من المنبر فحملهما فوضعهما بين يديه ثم قال : " صدق الله ورسوله ( إنما أموالكم وأولادكم فتنه ) نظرت إلى هذين الصبيين يمشيان ويعثران فلم اصبر حتى قطعت حديثي ورفعتهما " . والمنهج الإيماني في مواجهة الابتلاات ينتج أمرين مهمين : الأمر الأول - الصبر الجميل : والصبر مأمور شرعا ، وقد يصبر الإنسان ويتحمل لكنه في نفس الوقت يتذمر ويستعجل ويقلق ويحزن ، وأحيانا يسخط ويثور بين فترة وأخرى ولا شك إن هذا من طبيعة الإنسان ومن فطرته . ولكن الله سبحانه أمر من يبتلى بالصبر الجميل وهذا التعبير الجمالي للصبر يظهر حسا على المؤمن في جهة وفي حركته وفي تسليمه الأمر كله لله ، يقول تعالى : (( فأصبر صبراً جميلاً )) ونبي الله يعقوب حكى الله عنه قوله (( فصبر جميل )) . الأمر الثاني : الرضا بالله : إن الإنسان قد يصيبه الكآبه ، وقد يعتريه الحزن ولهذا قال الله لرسوله : (( لا تحزن عليهم )) ، وقال (( و لا يحزنك قولهم )) ، والمؤمن هو الذي يغمره الإحساس بالرضا بعد كل قدر من أقدار الله وهو الذي يحبس تلك الحالة النفسية التي تجعله منشرح الصدر ، غير متبرم و لا ساخط على نفسه وعلى الكون والاحياء ، والرضا نعمه روحية جزيلة يصل إليها من قوى إيمانه بالله وحسن اتصاله به ، وقد خاطب الله رسوله صلى الله عليه وسلم وهو المعبوث من ربه والمصطفى من خلقه بقوله سبحانه (( فاصبر على ما يقولون وسبح بحمد ربك قبل طلوع الشمس وقبل غروبها ومن إناء الليل فسبح واطراف النهار لعلك ترضى )) وامتن عليه بقوله : (( ولسوف يعطيك ربك فترضى )) واثنى الله تعالى على المؤمنين بقوله (( رضى الله عنهم ورضوا عنه )) ومعنى راضون عنه أي أنهم امنوا به وأيقنوا بعدله ورحمته واطمأنوا إلى علمه وحكمته وأنه سبحانه أحاط بكل شيء علما ، وأحصى كل شيء عدداً ووسع كل شيء رحمه ، فما به من نعمه فمن الله وما أصابه من حسنة فمن الله يردد دائما هذه الثناء الذي ردده من قبل أبونا إبراهيم خليل الرحمن عليه السلام : (( الذي خلقني فهو يهدين ، والذي هو يطعمني ويسقين ، وإذا مرضت فهو يشفين ، والذي اطمع إن يغفر لي خطيئتي يوم الدين )) . والمؤمن وفق المنهج الرباني راض بما قضى الله له وما قدر عليه إيمانا بأن الله تعالى لا يفعل شيئا عبثا ، بقوله تعالى : (( افحسبتم إنما خلقناكم عبثا وأنكم إلينا لا ترجعون )) ، و لا يقضي سبحانه أمراً يريد به عسرا لعباده ، وأنه سبحانه ارحم بهم من الوالدة بولدها وان الخير مطوي في جوف ما نظنه كارثة أو شرا وما نكرهه بطبيعتها البشرية (( فعسى إن تكرهوا شيئا ويجعل الله فيه خيرا كثيراً )) إن مما يعين المؤمن وذويه في مواجهة هذا المرض وعلاجه الطويل : تسليم الأمر لصاحب الأمر وهو الله عز وجل والرضا بقضائه وقدره ، وان يستحضر في نفسه أنه خلق من مخلوقات الله عز وجل يتصرف فيه الله سبحانه وتعالى وفق مشيئته وحكمه وحكمته وعدله ، وإن ما أصابه لم يكن ليخطئه ، وما أخطأه لم يكن ليصيبه ، وان الله عز وجل قدر عليه هذا المرض قبل أن يخلقه كما قال تعالى : (( ما أصاب من مصيبة في الأرض و لا في أنفسكم إلا في كتاب من قبل أن نبراها إن ذلك على الله يسير )) وقوله سبحانه (( ولنبلونكم بشيء من الخوف والجوع ونقص من الأموال والأنفس والثمرات وبشر الصابرين ، الذين إذا أصابتهم مصيبة قالوا إنا لله وإنا إليه راجعون ، أولئك عليهم صلواتمن ربهم ورحمة وأولئك هم المهتدون )) . وعلى المؤمن الصابر المحتسب أن يدع التحسر ، ذلك إن بعض الناس تنزل به النازلة من مرض مزمن أو غيره فيظل فيها شهورا وأعواما يجتر آلامها ويستعيد ذكرياتها القاتمة ، متحسرا تارة ومتمنيا تارة أخرى شعاره ليتني تركت ، لو إني قعلت كذا لكان كذا ، لذلك عليه أن تعيش في واقع يومه وان يواجه هذا المرض بإيمانه وصبره وتسليمه لله تعالى وقدره . سبقت مقادير الإله وحكمه ***** فألاح فؤادك كم " لعل " ومن " لو " النقطة الثانية : الاهتمام بعلاج المرض خاصة و الاهتمام بالصحة عامة : تحدث علماء الشريعة عن التطبيب وهو المداواة والمعالجة ووصف الأدوية التي تصلح لمرضه وقالوا عن الطب أنه علاج الجسم والنفس ، وتكلموا عن التمريض وهو التكفل بالمداواة ، يقال : مرضه تمريضا إذا قام عليه ووليه في مرضه وقالوا عن التمريض حسن القيام على المريض ، كما تحدثوا عن الاسعاف وهو الاعانة على المعالجة ويكون الاسعاف في حال المرض أو التعرض للخطر . والاهتمام بعلاج الأمراض المزمنة خاصة مطلوب شرعا إما على جهة الوجوب أو الاستحباب ، روى أبو الدرداء رضي الله عنه قال : قال رسول الله صلى الله عليه وسلم : " إن الله أنزل الداء والدواء وجعل لكل داء دواء ، فتداووا و لا تتداوو بالحرام " ولحديث أسامه بن شريك رصي الله عنه قال : قالت الاعراب يا رسول الله ألا نتداوى ؟ قال نعم عباد الله تداووا فإن الله لم يضع داء إلا وضع له شفاء إلا داء واحد قالوا : يا رسول الله وما هو ؟ قال : الهرم : يعني أمراض الشيخوخة . وسأل أحد الصحابة أم المؤمنين عائشة رضي الله عنها فقال : يا أمتاه لا أعجب من فقهك ، أقول : زوجة رسول الله صلى الله عليه وسلم وابنه أبي بكر ، و لا أعجب من علمك بالشعر وأيام الناس ، أقول : ابنة أبي بكر وكان اعلم الناس أو من اعلم الناس ، ولكن أعجب من علمك بالطب : كيف هو ومن أين هو : فقالت إن رسول الله صلى الله عليه وسلم كان يشقم عند آخر عمره وكانت تقدم عليه وفود العرب من كل وجه ، فكانت تعنت له الانعات وكنت أعالجها له فمن ثم علمت ، وقال ابن القيم : في الاحاديث الصحيحة الأمر بالتداوي ، وأنه لا ينافي التوكل ، بل لا تتم حقيقة التوحيد إلا بمباشرة الأسباب التي نصبها الله مقتضيات لمسبباتها قدرا وشرعا وان تعطيلها يقدح في نفس التوكل ، وان تركها عجز ينافي التوكل الذي حقيقته اعتماد القلب على الله في حصول ما ينفع العبد في دينه ودنياه ، ودفع ما يضره في دينه ودنياه و لا بد مع هذا الاعتماد من مباشرة الأسباب وإلا كان معطلاً للحكمة والشرع . وهذا كلام قيم من ابن القيم خاصة في الأمراض المزمنة التي تحتاج إلى علاج طويل ومستمر وبذلك يكون حكم علاج هذه الأمراض واجبا شرعا وهذا الذي أرجحة من أقوال الفقهاء ، أما الأمراض العادية اليومية من صداع أو زكام أو تعب أو جرح بسيط فالأفضل مداواتها والفحص المخبري لها لأنها قد تنبىء عن مرض مزمن . والشريعة الاسلامية اهتمت اهتماما كبيرا في الجملة بالصحة العامة والوقاية من الأمراض في تفاصيل كثيرة من الأحاديث النبوية ومن الطب النبوي ليس هذا المقام مقام تفصيلها ويكفي إن من نعم الله على الإنسان صحة الأبدان واذكر هنا حيث النبي صلى الله عليه وسلم " من كان أمنا في سربه معافي في بدنه ، عنده قوت يومه فكأنما حيزت له الدنيا بحذافيرها " وهي عناصر حياة هذه الدنيا الأمان في الأوطان ، والصحة في الأبدان والغذاء على الدوام . ومن فرض الكفاية في كل زمان ومكان وجود متخصصين في علم الأبدان ووجود هيئات طبية وعلاجية ومختبرية وفق تطور فنون الطب وتقدمه وعدم التقصير في ذلك . النقطة الثالثة : الفحص الطبي قبل الزواج من الناحية الشرعية وما يترتب على عدم الفحص من أثار . مع تقدم الطب واكتشاف أمراض مزمنة أو معدية أو وراثية مثل مرض الثلاسيميا وما يترتب علىهذه الأمراض من أثار سلبية كثيرة على الأسرة ، تكلم بعض الفقهاء المعاصرين على الفحص الطبي قبل الزواج من الناحية الشرعية يكون واجبا أو مستحبا أم مباحا وذلك لتباين هذه الأمراض وخطورتها ونسبة الإصابة فيها من ناحية الظن أو اليقين ولكن هلا يترتب على الفحص الطبي انعقاد عقد الزواج أو عدمه وهذه قضية أخرى ... فالالتزام بالفحص الطبي لمثل هذه الأمراض إذا ثبت إن احد الخطيبين مصاب بواحد منها يعلن الآخر ويكون على بينه من أمر من يقترن به واثر هذا عليه أو على نسله ومستقبل الزواج بينهما ، فان رضى الآخر بالزواج بعد الفحص والتبين فان العقد مع اخذ الضمانات الطبية الواقية والنصائح التي تعطي لهما مراعاة للعواطف التي تربط الطرفين وحفظا لأسرارهما وتلبية لرغباتهما المعقولة . ولذلك أقول بوجوب الفحص الطبي قبل الزواج ، وأن يكون ضمن الأوراق الرسمية لكتابة العقد ، فإن كان من الزوجين خاليا من الأمراض المعدية والوراثية كتب العقد وإن كان كلاهما أو واحد منهما مريضا بمثل هذه الأمراض لا يكتب العقد إلا برضائهما وقبولهما بعد علمهما أو بعلم الأخر الصحيح ورضاه . وعليه فيجب على المؤسسات الطبية والمنظمات المختصة أن تكتب قائمة بهذه الأمراض المعدية والوراثية ، وتحدد النسب المئوية لاحتما الإصابة بهذه الأمراض . وأدعو رابطة الثلاسيميا الكويتية إلى إقامة ندوة تضم الأطباء المتخصصين بهذا المرض مع العلماء الشرعيين وعلماء القانون وما ينتج عن هذه الندوة يرفع كمشروع قانون إلى مجلس الأمة عن طريق وزارة الصحة أو كمقترح قانون يقدم إلى النواب في مجلس الأمة مع المذكرة الإيضاحية بهذا الشأن . النقطة الرابعة والأخيرة : الثقة بالله تعالى ثم التفال والأمل بالأبحاث العلمية لاكتشاف الجديد في معالجة هذا المرض . إن من فضل الله عز وجل إن الطب كل يوم في جديد ، وأبحاثه تتجدد باستمرار وبفضل التقدم العلمي الهائل في مجال أبحاث الثلاسيميا وغيرها من الأمراض المستعصية المزمنة توصل الأطباء إلى كثير من الوسائل والعلاج للتخلص منه أو لتخفيف أثاره . وعلينا جمعيا أن نثق بالله والتوجه إليه بالدعاء ، والدعاء من أسباب السكينة النفسية وعلينا التوسل إليه سبحانه بأسمائه الحسنى وبصفته العلي وبصالح أعمالنا وبدعاء الصالحين من الأهل والأقارب والأصحاب ، فإن الله تعالى لا يخيب رجاء عبد دعاه وتوجه إليه بقلب صادق خاشع فإما ان يعجل له دعوته ، واما ان يصرف عنه من السوء مثلها أو يدخر اجر ذلك كله ليوم القيامة ، وليكثر من جوامع الأدعية مثل دعائه صلى الله عليه وسلم " اللهم اغفر لي وارحمني واهدني وعافني وارزقني ،وقوله اللهم اني أعوذ بك من البرص والجنون والجذام وسيء الاسقام " وعليه بالذكر (( الذين امنوا وتطمئن قلوبهم بذكر الله إلا بذكر الله تطمئن القلوب )) .

[جنوبية 22]

	الثلاسيميا Thalassemia فقردم البحر المتوسط مُـــقـــدمــة لكريات الدم الحمراء وظيفة أساسية و هي حمل الأوكسجين O2 من الرئتين إلى الأنسجة و حمل ثاني أوكسيد الكربون CO2 من الأنسجة إلى الرئتين ليتخلص منه الجسم يقدر عمر كريات الدم الحمراء ب(120) يوماً, و لكي تقوم الكرية الحمراء بعملها يجب أن تحتفظ بشكلها الطبيعي تحتوي الكرية الحمراء على مادة بروتينية متخصصة لنقل الأكسجين هي الهيموجلوبين جزيء الهيموغلوبين يتكون جزيء الهيموجلوبين من ارتباط أربعة بولي ببتيدات (سلاسل بروتينية) تحوي كل منها جزيء مجموعة ضميمة هي جزيء الهيم ( وهو الجزيء الفعال في عملية قبط الأكسجين) * ترتبط السلاسل الببتيدية مع بعضها عن طريق قوى تجاذب ناتجة بشكل أساسي عن الطبيعة الكارهة للماء لثمالات حموضها الأمينية (لا وجود لروابط تساهمية) هناك أربع أنواع من هذه الببتيدات تشترك في 28 حمض أميني فقط (من أصل حوالي 146) تتضمن الحموض الأساسية لربط جزيء الهيم يحوي دم الإنسان الطبيعي أربعة أنواع من السلاسل الأمينية الطبيعية و هي: -* سلسلة ألفا Alpha Chain) .) (141 حمض أميني ) -*سلسلة بيتا Beta Chain).) (146 حمض أميني ) -*سلسلة جاما Gamma Chain).) (146 حمض أميني ) -*سلسلة دلتا Delta Chain).) (146 حمض أميني ) ينتج عن اتحادها ثلاثة أنواع من الهيموجلوبين الطبيعي في دم الإنسان البالغ بنسب متفاوتة و هي: A = Adult A يعني هيموجلوبين البالغين. رمزه α2 β2 F = Fetal يعني الهيموجلوبين الجنيني. رمزه α 2γ2 A2= Adult2 A2 يعني هيموجلوبين البالغين من النمط2 . رمزه α 2δ2 لدى الإنسان الطبيعي أربعة جينات لإنتاج السلسلة ألفا و جينين لكل من بيتا و دلتا و جاما . مقدمة عن الثلاسيميا الثلاسيميا مرض وراثي يؤدي إلى خلل في إنتاج احدى السلاسل الأمينية الضرورية لإنتاج هيموجلوبين البالغين بنسبه الطبيعية. و يكون الخلل إما في السلسلة ألفا (ألفا ثلاسيميا) أو السلسلة بيتا(بيتا ثلاسيميا) و هي الأكثر إنتشاراً يؤدي الخلل إلى نقص في كمية إحدى السلاسل الأساسية المتوفرة للإتحاد مع السلاسل من الأنواع الأخرى لإنتاج الهيموجلوبين مما يؤدي إلى ترسبها في كريات الدم الحمراء و بالتالي تكسرها (أي الكريات) في الطحال بشكل أسرع من كريات الدم الحمراء الطبيعية. الثالاسيميا واسعة الإنتشار في إفريقيا و حوض البحر الأبيض المتوسط و دول الشرق الأوسط و الهند و جنوب الصين ألفا ثلاسيميا الثالاسيميا a وهي عبارة عن عوز في إنتاج الألفا غلوبين ينتج هذا العوز عن حذف واحدة أو أكثر من الجينات المسؤولة عن إنتاج السلسلة α في الحالة الطبيعية يقوم الألفا غلوبين بربط السلاسل بيتا غلوبين فيما بينها ليتم تشكيل الصيغة الطبيعية aa/bb في الهيموغلوبين A على إعتبار أن هناك مورثتين لصناعة السلسلة إلفا تقعان على الكروموزوم 16 و بالتالي ألفا ثالاسيميا تكون معتمدة على إما عوز إحدى المورثتين أو كليهما...... أنواع الألفا تلاسيميا الحالة A : أحد الجينات محذوف (حامل صامت) لا عرضي الحالة B : جينين اثنين محذوفين على صبغيين مختلفين (متماثل الأمشاج) تلاسيمياα صغرى (تريت) و فقر دم خفيف الحالة C : جينين محذوفين على نفس الصبغي (متخالف الأمشاج) تلاسيمياα صغرى (تريت) و فقر دم خفيف الحالة D : ثلاثة جينات محذوفة ويتشكل لدينا هيموغلوبين H (4β) (غير ثابت) مع فقر دم متوسط الشدة الحالة E : الأربع جينات محذوفة مع تشكل هيموغلوبين بارت (4γ) يؤدي إلى موت الجنين (ألفة الهيموغلوبين بارت للأكسجين أعلى بعشر مرات من الهيموغلوبين A وبالتالي لا يصلح كناقل للأكسجين لأنه لا يحرر الأكسجين في النسج ) الألفا ثلاسيميا :الحامل الصامت (-a/aa) الأعراض السريرية : لا وجود لأعراض أو دلائل فيزيولوجية الموجودات المخبرية : الهيموغلوبين ضمن الحدود المرجعية تعداد الشبكيات ضمن الحدود المرجعية حجم الكرية الحمراء الوسطي (75-85 fL.) وزن هيموغلوبين الكرية الوسطي(26 pg.) الألفا ثالاسيميا الصغرى (تريت) (a-/a-) أو (--/aa) الأعراض السريرية : لا وجود لعلامات سريرية . أغلب الأحيان يتم تشخيص الحالة مصادفة في المخبر الموجودات المخبرية : الهيموغلوبين ضمن الحدود المرجعية تعداد الشبكيات ضمن الحدود المرجعية حجم الكرية الحمراء الوسطي (65-75 fL) وزن هيموغلوبين الكرية الوسطي (22pg .) تعداد الكريات الحمر فوق ( L\5.5 * 1012) حالة تلاسيميا الهيموغلوبينH (--/a-) الأعراض السريرية : فقر دم انحلالي مزمن تضخم الطحال في سن مبكرة (في السنة الأولى) يرقان انحلالي تغيرات في الهيكل العظمي نتيجة الزيادة الكبيرة في تشكل الكريات الحمراء (erythropoiesis) في نقي العظم (تؤثر في حوالي ثلث المرضى) نقل الدم غير ضروري إلا بوجود أمراض مرافقة هناك حالات غير وراثية قد تشابه أعراضها هذه الأعراض مثل الأمراض المتعلقة بنشاط نقي العظم (ابيضاض الدم نقوي المنشأ , ابيضاض الدم نتيجة فقد الحمر , فقر الدم بنقص الحديد في الحالات غير المتجاوبة مع الحديد , ابيضاض الدم اللمفاوي ) حالة تلاسيميا الهيموغلوبينH (--/a-) الموجودات المخبرية : تركيز الهيموغلوبين (7-10 g/dL.) تعداد الشبكيات (5-10%.) حجم الكرية الوسطي (55-65 fL.) وسطي الهيموغلوبين في الكرية (20 pg) حالة الهيموغلوبين بارت ( استسقاء الجنين ) (--/--) : الأعراض السريرية : ولادة مبكرة أو موت في الرحم توذم المشيمة تضخم حاد في الكبد نتيجة فرط نشاطه في إنتاج الدم حالة الهيموغلوبين بارت ( استسقاء الجنين ) (--/--) : الموجودات المخبرية : تركيز الهيموغلوبين (4-10 g/dL.) حجم الكرية الوسطي (110-120 fL) اللطاخة الدموية المحيطية تظهر كريات الحمر ناقصة الصباغ و أخرى منواة . البيتا ثلاسيميا عبارة عن عيب وراثي في تشكيل سلاسل بيتا ناتج عن تبدل في أحد الأسس في الجين (طفرة نقطية) ولكن قد تنتج في بعض الأحيان عن حذف (تم تعيين حوالي 170 طفرة تؤدي إلى بيتا تلاسيميا) بعض الطفرات تؤدي إلى إيقاف تصنيع سلاسل بيتا بشكل كلي (عند متماثل الأمشاج) ويكون لدينا تلاسيمياβ° ويكون تركيز الهيموغلوبين أقل من4% والهيموغلوبين العامل لديهم من النمط F , A2 أما الطفرات الأخرى فتؤدي إلى خفض إنتاج سلاسل بيتا والتلاسيميا من النوع Β+ ما يميز التلاسيميا بيتا أن الزيادة المنتجة من سلاسل ألفا لا تشكل جزيء هيموغلوبين منحل (كما تفعل سلاسل بيتا في الهيموغلوبين H (4β) ) بل تشكل راسب غير منحل الخلايا التي تحوي هذا الراسب يتم بلعمتها من قبل الخلايا البالعة في نقي العظم والطحال مما يؤدي إلى إخفاق في تشكل الكريات الحمر Abortive erythropoiesis مما يسيء لفقر الدم بشكل أكبر تقسم التلاسيميا بيتا إلى ثلاث أقسام : التلاسيميا بيتا الكبرى : تنجم عن وراثة جينين طافرين المسؤلين عن صناعة سلاسل بيتا (غالباً بطفرتين مختلفتين) أي يكون النمط الوراثي ( β° / β° ) يبدأ فقر الدم بالظهور بعد حوالي 3-6 أشهر من الولادة (بسبب تناقص الهيموغلوبين F) التلاسيميا بيتا المتوسطة : وتختلف بشكل كبير في شدة الأعراض و نوع سلاسل بيتا بين مريض و أخر فهي تمتد في الأعراض بين التلاسيميا الكبرى والصغرى ويكون النمط الوراثي (β° / β+) أو (β+ / β+) و أيضاً يبدأ فقر الدم بالظهور بعد حوالي 3-6 أشهر من الولادة (بسبب تناقص الهيموغلوبين F) التلاسيميا الصغرى : ويرث الفرد جين طافر واحد وغالبا يكون لا عرضي ويكون النمط الوراثي (β°/ β) أو (β /β+) التلاسيميا بيتا الصغرى (β°/ β) أو (β /β+): الأعراض : المريض بشكل عام لا يظهر أعراض أو موجودات فيزيولوجية الموجودات المخبرية : تشخيص التلاسيميا بيتا الصغرى يكون ب : وجود متوسط لفقر دم صغير الكريات و كريات هدفية في اللطاخة الدموية مع تعداد طبيعي للكريات . ارتفاع في خضاب الدم من النوع A2 (2 ألفا +2 دلتا) في الرحلان الكهربائي بحيث يصل إلى 4-6%. في حالات نادرة حين تتزامن مع فقر دم بنقص الحديد فأنه لا يلحظ فيها ارتفاع A2 كما لا يلاحظ في التلاسيميا بيتا – دلتا التلاسيميا بيتا الكبرى : الجلد يظهر الشحوب بسبب فقر الدم و اليرقان بسبب ارتفاع البيلوروبين . فحص القلب قد يظهر فشل قلبي و لا نظمية بسبب فقر الدم وفرط الحديد فرط حمل الحديد قد يسبب فشل الغدد الصم وبخاصة البنكرياس والغدد التناسلية و الدرق . قد يظهر فحص البطن تغيرات في الكبد , المرارة , الطحال : يتعلق تضخم الكبد بتكون الدم خارج نقي العظم و ارتفاع حمل الحديد بحكم تعرضهم لنقل الدم كما قد يسبب نقل الدم التهاب الكبد بسبب عدوى فيروسية قد تتعرض المرارة إلى حصيات بيلروبين بسبب حالة الانحلال الزائد تضخم الطحال يكون كنتيجة لشدة الانحلال و تكون الدم خارج النقي. الموجودات المخبرية : كريات دم حمراء صغيرة وناقصة الصباغ وخلايا هدفية مع ارتفاع نسبة الشبكيات تعداد الكريات الحمر فوق ( L\5.5 * 1012) يظهر الرحلان الكهربائي للهيموغلوبين غياب الهيموغلوبين A حيث يكون أغلب الهيموغلوبين في الدوران من النوع F ونسبة الهيموغلوبين A2 مرتفعة قليلاً (يمكن استعمال الكرموتوغرافيا السائلة عالية الكفاءة في تحديد الهيموغلوبين ) ارتفاع النسبة ألفا \ بيتا في الشبكيات يستعمل تحليل ال DNAفي تحديد الطفرة الجينية المعالجة الأساس في علاج التلاسيميا هو نقل كريات الدم الحمراء واستخلاب الحديد . ( المصابون بالتلاسيميا الصغرى لا يحتاجون إلى معالجة) تختلف حاجة المصابين بالتلاسيميا المتوسطة أو مرضى الخضاب H إلى نقل الدم حسب شدة الحالة مرضى التلاسيميا الكبرى يتبعون عادة : نظام مكثف لنقل الدم (2-3 وحدات كل 4-6 أسابيع) للحفاظ على مستوى الخضاب لديهم > 10 غ\دسل . عادة يستخدم الدم الطازج المفلتر من الكريات البيض معالجة فرط حمل الحديد تتم باستخلاب الحديد (سنتحدث عنه بالتفصيل) جرعات من حمض الفوليك (5 مغ \ يوم) خاصة اذا كان الوارد الغذائي منه ضعيف فيتامين c (200 مغ \يوم) يزيد من إطراح الحديد بالمشاركة مع المستخلبات قد يفيد استئصال الطحال في تقليل الحاجة للدم وتتم بعد تخطي المريض لسن السادسة لتقليل خطر الإلتهاب الحادث بعد استئصال الطحال المعالجة الهرمونية في حال فشل الغدد الصم أو تأخر البلوغ التمنيع ضد التهاب الكبد B زرع نقي العظم (وهو العلاج الوحيد الذي يؤدي إلى الشفاء) استخلاب الحديد أكثر الأدوية شيوعاً هو الديفيروكسامين غير فعال فموياً يعطى عادة (1-2 غ) تسريب وريدي مع كل وحدة من الدم إعطائه تحت الجلد 5-7 أيام في الأسبوع (تكون الجرعة حوالي 40 مغ\كغ وتعطى على مدة 8-12 ساعة ويستخدم لذلك عادة مضخة الكترونية تضمن التسريب البطيء والمنتظم للدواء) معظم الحديد المستخلب يطرح عبر البول الأعراض الجانبية : 1. ضعف السمع للأصوات العالية 2. تخرب في الشبكية 3. تشوه في العظام و تأخر في النمو لذا على المرضى الخضوع لفحوص سمعية وبصرية منتظمة الديفيريبرون : يقوم أيضاً باستخلاب الحديد وطرحه في البول فعال فموياً يعطى ثلاث مرات يومياً قد يستعمل لوحده أو بالمشاركة مع الديفيروكسامين وهو أكثر فعالية في إزالة الحديد من القلب كما أن المطاوعة أفضل الأعراض الجانبية : 1. اعتلال المفاصل 2. انخفاض المحببات (1% من الحالات ) 3. انخفاض المعتدلات 4. اضطرابات معدية معوية 5. نقص الزنك الديفيراسيروكس : وهو أحدث الأدوية من هذا الصنف يستخلب الحديد سهولة إعطاؤه وقلة أعراضه الجانبية أدت إلى إتساع انتشاره الأعراض الجانبية : 1. طفح جلدي 2. تغير في أنزيمات الكبد الرحلان الكهربائي لخضابات الدم : المصــدر

[جنوبية 22]

	السلام عليكم ورحمة الله وبركاته صباحكم / مسائكم اجمل , ..:: تقرير اعلامي رائع ::.. لمرضى الثلاسيميا ومقابلة شيقة مع احد اسر المرضى نتمنى لكم مشاهدة ماتعة ومفيدة

[جنوبية 22]

[جنوبية 22]

	كتاب توعية (هام جدا بخصوص مرض التلاسيميا) السلام عليكم ورحمة الله وبركاته بناء على طلب بعض الاخوة قررنا وضع الكتاب بموضوع منفرد حتى يتمكن اكبر عدد من الاستفادة من ان شاء الله الكتاب بعنوان ( قم بالتحليل قبل الانجاب والتهليل ) وهو من تصميم الاخ العزيز محمود ابو صبرة مريض في التلاسيميا بسورية وطالب بكلية العلوم الكتاب ذو فكرة توعوية بحته http://www.4shared.com/document/aMJ3jLHm/____.html نسأل الله العفو والعافية والشفاء لكل المرضى

[جنوبية 22]

[جنوبية 22]

[جنوبية 22]

	كتيب حقائق عن مرض الثلاسيميا يحتوي كتيب حقائق عن مرض الثلاسيميا على شرح مختصر عن مرض الثلاسيميا الوراثي :- حقائق عن مرض الثلاسيميا ؟ ماهو مرض الثلاسيميا ؟ هو مرض وراثي يصيب الدم وينتشر في كثير من أنحاء العالم وخاصة الشرق الأوسط واسيا. وهناك نوعان: 1- المريض بمرض الثلاسيميا: هو مرض خطير تبدأ أعراضه في مرحلة لطفولة المبكرة والأطفال المصابون لا يستطيعون تكوين صبغة الدم التي تحمل الأوكسجين إلى أجزاء الجسم المختلفة بمقدار كافي، لذا يحتاجون إلى عمليات نقل دم يشكل دوري كل شهر تقريبا لتعويض هذا النقص. 2- الحامل للعامل الوراثي: هذا الشخص يكون سليما تماما ولكن يستطيع أن ينقل المرض إلى أولادة. وكللا عام يولد مائة ألف (100000ألف) طفل يعانون من هذا المرض. ماهي مكونات الدم؟ يتكون الدم من الكثير من كريات الدم الحمراء إلى جانب سائل أصفر يسمى ( البلازما) كذلك يحتوي على الكريات البيضاء التي تقاوم الأمراض والصفائح للمساعدة في وقف النزيف. وكل كريه دم حمراء تعيش حوالي 4 شهور ثم تموت وتتكسر. ويستطيع الجسم تكوين خلايا جديدة كل يوم ، لذا فأن الشخص يستطيع أن يتبرع بدمه دون أن يؤثر ذلك على صحته لأن جسمه سوف يعوض ما أخذ منه من الدم سريعا. ولون الدم احمر لأنه يحتوي على صبغة تسمى هيموجلوبين هذه الصبغة مهمة جدا لحمل الأكسجين إلى أجزاء الجسم المختلفة. والهيموجلوبين يحتوي على الكثير من الحديد. وعندما تموت كريات الدم الحمراء وتتكسر يستعمل الحديد الموجود بها في صنع كريات دم حمراء جديدة ونفقد بعض الحديد في البول ولكننا نعوض بسرعة كما يدخل الجسم من جديد مع الغذاء الذي نتناوله. قد يكون غذاؤنا خال من الحديد لذا يصاب الإنسان بفقر الدم نتيجة لنقص الحديد. والثلاسيميا هو نوع من أنواع فقر الدم التي تنتج من كون الجسم غير قادر على تكوين صبغة الهيموجلوبين بما فيه الكفاية وهذا المرض وراثي وهناك نوعان منه: 1- أ ثلاسيميا (الفاثلاسيميا). 2- ب ثلاسيميا (بيتا ثلاسيميا). من هو الحامل للعامل الوراثي للمرض؟ هو شخص سليم ولكن قد يكون عنده فقر دم خفيف جدا. وأغلب الأشخاص الحاملين للعامل الوراثي للمرض لا يعلمون بذلك إلا إذا أجروا فحص دم خاص أو ولد لهم طفل مصاب بالمرض. وتكون كريات الدم الحمراء في هذا الشخص عادية ولكنها قد تكون أصغر قليلا . ما أهمية أن أعرف أني حامل للعامل الوراثي للمرض إذا كنت سليما؟ هذا مهم جدا حيث أن بعض هؤلاء الأشخاص ينجبون أطفالا مصابين بهذا المرض الخطير إذا تزوجوا شخصا أخر حامل لنفس الخصائص الوراثية . هل الحامل لهذه العوامل الوراثية مريض؟ كلا ... ولا يحتاج لأي رعاية طبية. هل الحمل للعامل الوراثي للمرض سوف يكون معرضا للإصابة بأمراض أخرى؟ كلا. هل هذا يؤثر على القدرة على العمل أو على نوعية العمل ؟ كلا. هل الحامل للعامل الوراثي للمرض ضعيفا جسميا أو عقليا ؟ كلا. هل هناك علاج للتخلص من هذه الحالة ؟ كلا ... إذا ولدت به فلا شيء يستطيع تغيير ذلك. هل يتحول الحامل للعامل الوراثي للمرض إلى مريض؟ كلا. لماذا يكثر الأشخاص الحاملين للعامل الوراثي للمرض في بعض البلدان دون الأخرى؟ الأشخاص الحاملين لمرض الثلاسيميا عندهم مقاومة أكثر لمرض الملا ريا وهذا المرض كان ينتشر بكثرة في منطقتنا وقد قضى على الكثير من الأصحاء غير الحاملين لهذا العامل لان طفيل الملا ريا يتكاثر في دم الأصحاء فقط أما الأشخاص الذين يحملون المرض فقد استطاعوا أن يقاوموا وكتب لهم البقاء والتكاثر. ماهي أعراض المرض؟ (الأعراض التي تظهر على الطفل المصاب) مرض الثلاسيميا هو مرض خطير ويسبب ضعف شديد للمصاب منذ الطفولة. وكما قلنا فان الأطفال المصابين لا يستطيعون أن يكونوا صبغة دم بكمية كافية لذلك لا يستطيع نخاع العظم لموجود داخل العظام العريضة والطويلة أن يكون كريات دم حمراء كافية والكريات التي تتكون خالية أو بها صبغة دم ( هيموجلوبين ) قليلة. قد يكون الأطفال المصابين طبيعيين بعد الولادة مباشرة وتظهر عليهم الأعراض بعد الشهر الثالث فيصابون بالشحوب وفقدان الشهية والتقئ وصعوبة النوم وإذا لم يعالجوا فقد يقضي المرض عليهم بين السنة الأولى والثامنة. هل هناك علاج لمرض الثلاسيميا ؟ العلاج الوحيد هو إجراء عمليات نقل دم متكررة بشكل منتظم ( كل شهر تقريبا) . والأطفال الذين يعالجون بهذه الطريقة قد ينتمون نموا طبيعيا ويصلون إلى العقد الثالث ولكنهم يحتاجون إلى رعاية طبية مستمرة. وفي كل مرة يعطى فيها دماً جديداً تتجمع كمية من الحديد في أجسامهم ويتراكم هذا الحديد في لكلى والكبد والأجزاء الأخرى من الجسم وتضر بصحتهم لذا يحتاجون لعلاج آخر وهو التخلص من كمية الحديد المتراكم من أجسامهم. العائلة الأولى: - الوالدان سليمان . - كل الأطفال أصحاء. - ولا يوجد فيهم حامل للعامل الوراثي للمرض. العائلة الثانية: - أحد الوالدين حامل للعامل الوراثي للمرض. - بعض الأطفال يحملون العامل الوراثي للمرض ولكن لا يوجد أطفال مرضى. العائلة الثالثة: - كلا الوالدين يحملان العامل الوراثي للمرض. - بعض الأطفال مرضى 25% . - بعضهم يحمل المرض 50%. - بعضهم أصحاء 25%. العائلة الرابعة: - الأب مريض والأم سليمة. - كل الأطفال حاملين للمرض ولكن لا يظهر عليهم أعراض المرض وهذا الزواج يعتبر الأنسب للشخص المريض. العائلة الخامسة: هنا الزوجة مصابة بالمرض والزوج حامل للعامل الوراثي للمرض أي أن الزوجة عندها اثنان من الجينات المصابة والزوج عنده جين سليم وأخر مصاب فادا رزقوا بطفل فهناك احتمالين. 1- أن يأخذ الطفل الجين المصاب من كلا من والدية فيكون مصابا بالمرض مثل الأم . 2- أو أنه يأخذ الجين السليم من الأب والجين المصاب من الأم ( لان الأم لا تستطيع أن تعطي في هذه الحالة إلا الجين المصاب ) فيكون حاملا للمرض أي أنه بالنسبة لكل طفل هناك احتمال 50 % أن يكون حاملا للعامل الوراثي للمرض و 50% أن يكون مصابا بالمرض لكن لا يستطيع أن يكون سليما مائه بالمائة. لتحميل الكتيب اضغط على الرابط التالي http://www.bnhas.org/images/uploadss/2122_thalbook.pdf المصـــدر