حملة الدكتورة جنوبية للتثقيف والتوعية الصحية

[أعشق الليل]

مواضيع الحملة :

- فقر الدم
- السكر
- الضغط
- الربـــو

[أعشق الليل]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاتة
اهلا بكم ومرحباً
نهدي هذ الموضوع وهذه الحملة المستمرة لاختنا جنوبية
التي غادرت المنتدى منذ ثلاثة اشهر تقريبا بسبب تعرضها لمشكلة صحية
وانقطعت اخبارها عني منذو شهر فلايسعنا الا الدعاء لها وانتظارها
وباذن الله تعود اختنا الينا
عرفاناً منا
بمنتديات صامطة الثقافية
لما قدمتة هذه الطبيبه للمنتدى ولركن الصحة خاصة قمنا بهذه الحمله بأسمها
ويشهد الله ان اخر رسائلها
يابو ماجد لاتيأس ولاتتوقف وساهم وساعد في تثقيف الناس وتوعيتهم صحياً
مجتمعنا بحاجة للكثير من التقيف والتوعية والكل هنا سيقف معك



وقررنا انا وفريق العمل وبمساعدة الجميع ان نعمل يدا واحدة من اجل انجاح هذه الحملة وان نتكلم عن مرض وبعد الانتهاء منه تتكرر الحملة لمرض اخر

شكرا للجميع
شكرا جوري تسلم اياديك على التصميم

نسأل الله التوفيق

[أعشق الليل]

اختارت لنا الاخت غزوله ان تبداء الحملة بالتوعية والتثقيف لمرض





الأنيميا المنجلية Sickle cell anemia

[أنوار]

ماشاء الله
بارك الله فيكم
وأعاد لنا أختنا الغالية(جنوبية) في أقرب وقت

دمتم با أهل الوفاء

[أعشق الليل]

ما هي الأنيميا المنجلية؟
هي نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين. وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة. ففي بعض محافظات المملكة العربية السعودية وصلت نسبة المصابين إلى 30% من عدد السكان.

خلايا الدم الحمراء (السليمة)

خلايا الدم الحمراء (المنجلية)

ما هي أعراضها؟
قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة.

ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.

تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.

تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم.

هل يمكن علاج المرض نهائيا؟
المرض وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض.

ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟
السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه.

الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.

المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه من حامل للمرض أو مصاب مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.

كيف يمكنني معرفة إن كنت حامل للمرض أم سليم حيث أن كلاهما لا تبدو عليه الأعراض؟
يمكنك معرفة إن كنت حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص خضاب الدم (الهيموجلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي.

ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟
إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء.

حل القضية:
تهيئة الأهالي لتقبل قرار فحص المقبلين على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت علميا أنه السبيل الوحيد بإذن الله لوقاية الأجيال القادمة من مرض الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف.

إصدار قرار يلزم المأذون الشرعي بطلب استمارة الفحص للطرفين المقبلين على الزواج عن هذه الأمراض قبل عقد القران على أن تترك حرية اختيار الزواج من عدمه للطرفين.

الرفع من مستوى الوعي الصحي لدى الأفراد عن أمراض الدم الوراثية وطرق الوقاية منها.

[أعشق الليل]

ما هو فقر الدم المنجلي عند الأطفال ؟






مقدمة حول فقر الدم المنجلي :
يعتبر فقر الدم المنجلي من أهم أنواع فقر الدم الإنحلالي عند الأطفال و هو مرض وراثي ينتقل بنمط الوراثة الجسمية المتنحية , أي يجب أن يكون كلاً من الوالدين حامل لمورثة المرض لكل يكون الطفل مصاباً و يكون احتمال الإصابة في كل حمل هو 1\4 من الأطفال (أي في كل حالة حمل لدى زوجين حاملين للمورثة هناك احتمال 25 % لولادة طفل مصاب ) , أما حدوث المرض بشكل طفرة دون سوابق عائلية فهو أمر نادر, و ينجم عن اجتماع هاتين المورثتين إنتاج جسم الطفل لخضاب شاذ هو الخضاب S بينما الخضاب الطبيعي عند الإنسان هو الخضاب A1 و ما يحدث أن خللاً يحدث في الصبغيات على مستوى ترتيب الحموض الأمينية يجعل الجسم يركب هذا الخضاب الشاذ , و يؤدي وجود الخضاب الشاذ س في الكريات الحمر إلى أخذ هذه الكريات لشكل المنجل أو حرف C و من هنا أتت تسمية المرض بالمرض المنجلي , و يكثر فقر الدم المنجلي في حوض المتوسط و أفريقيا و مناطق من آسيا , و يقد أن هناك 120 مليون حامل لمورثة المنجلي في العالم.
كيف و لماذا يصاب الطفل بفقر الدم المنجلي ؟
هو مرض وراثي يورث بصفة جسمية متنحية ( أي يجب أن يكون كلاً من الوالدين حملاً للمورثة لكي يكون هناك احتمال إنجاب طفل مصاب ) , و يختلف الخضاب المنجلي (hbs) عن الخضاب الكهلي السوي باستبدال حمض الغلوتام بالفالين في الموضع السادس من السلسلة بيتا. يبقى المنجلي سوياً في حالة التأكسد فإذا ما نقصت الأكسجة تفاعل الفالين مع موضع قريب متمم على السلسلة بيتا مؤديا إلى تشكل وحيدات جزئية شديدة الانتظام وهذه بدورها تتطاول بشكل حبال ثم ترتص بشكل عصي بلورية قاسية. و تسبب حل الخضاب Cو تقصف brittle الكرية المنجلية وتدببها sping في حالات نقص الأكسجة. ويسهم الخضاب Cو Dو O العربي في حادثة التكوثر هذه و اقل منها الخضاب A إما الخضاب F فلا دور له في هذه الحادثة .
تقاوم الخلية المنجلية عند متخالفين الأمشاج غزو طفيليات الملاريا ثم يقي من الإصابة المميتة بالمصورات المنجلية وقد وجدت المورثةٍ S β بنسبة عالية في المناطق الموبوءة و التي تضم معظم أفريقيا و البحر المتوسط و الشرق الأوسط والهند وبعض المناطق في تركيا , و تبين عند مصابين من مناطق جغرافية مختلفة إن المورثة المنجلية ارتباطات مع مجموعات مختلفة مجاورة لها ويبدو إن لبعض الأنماط الفردية هذه علاقة بشدة الإصابة المنجلية كما أتضح في الحالات بسيطة الشدة ترافقها طفرات تحث على زيادة إنتاج الخضاب الجنيني ف .
من السهل كشف الخضاب المنجلي في الرحلان الكهربي لخضاب الدم عند الطفل , و يُمكن اختبار الذوبان من استبعاد الخضابات الأخرى التي تملك رحلان مماثل و رغم إن كمية الـHBS تكون قليلة عند الولدان المصابين بسبب غلبة الـHBF حين الولادة فأنه يمكن كشف المتلازمات المنجلية عند الولادة بالرحلان الكهربي للخضاب ولذلك وضعت برامج لمسح الداء المنجلي عند الولدان في الولايات المتحدة و أوروبا SCREENING TEST كما يمكن كشفه قبل الولادة لتحري النوكليوتيد S β في DNAخلية امنيوسية أو زغابة مشيمية.
الدكتور رضوان غزال









فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المترافق بالأضداد الحارة

ما هو هذا المرض ؟

يقوم جسم الطفل المصاب بفقر الدم المناعي الذاتي بتكوين بروتينات خاصة تسمى أضداد و تكون موجهة إلى الكريات الحمر مما يسبب تخرب هذه الكريات المبكر , و الآليات الامراضية في هذه الاضطرابات غير ثابتة و تعزو احد النظريات السبب الأساسي إلى تكاثر تلقائي في سلسلة الخلايا المقتدرة مناعياً فقدة القدرة على تميز المستضدات الذاتية تفترض نظرية أخرى إن الأدوية أو العوامل الانتانية تغير و بطريقة ما غشاء الكرية الحمراء فتحولها إلى جسم غريب أو مستضد ينبه تكون الأضداد . و هذا هو النوع مجهول السبب للمرض.
و يقال عن الفاقات الدموية الانحلالية المناعية الذاتية المترافقة بحالة مرضية أخرى كالذأب الحمامي أو اللمفوما أو نقص المناعة بأنها ثانوية أو عرضية و تدعى في الحالات الأخرى بالبدئية لعدم كشف السبب الكامن وراء حدوثها تنجم 20% من حالات الانحلال المناعي عن الأدوية :
يرتبط عدد من الأدوية مثل البنسلين و السيفالوسبورين بغشاء الكرية الحمراء مغير صفاته المستضدية و محرضاً إنتاج أضداد موجهة ضد المقعد المؤلف الدواء و الكرية الحمراء .
و هناك أدوية أخرى مثل الفيناستين و الكينيدين تشكل معقدات مناعية ترتبط بالكريات الحمر و تخربها , إما الألفاميتيل دوبا فيسبب انحلالاً مناعياً ذاتياً بآلية مجهولة .


كيف يكشف المرض عند الطفل و ما هي أعراضه ؟


لفاقات الدم الانحلالية المناعية الذاتية نموذجان سريريان :
النموذج الأول : هو النموذج الحاد و العابر الذي يحدث خاصة عند الرضع و صغار الأطفال و غالبا ما تسبقه إصابة انتانية تكون عادة تنفسية يبدأ بشكل حاد بوهن و شحوب و يرقان و حمى وبيلة خضابية و يترافق بضخامة في الطحال عادة و يتصف هذا النموذج باستجابته للمعالجة بالكورتيزون و قلة الوفيات و الشفاء التام بعد 3 شهور ومن غير المعتاد وجود مرض جهازي كامن وراءه .


النموذج الثاني: يتميز بسير مزمن طويل الأمد يستمر فيه الانحلال لأشهر عديدة أو لسنوات و يشيع وجود اضطرابات أخرى في عناصر الدم الأخرى كما إن استجابته للمعالجة بالستر وئيدات مختلفة وغير ثابتة ونسبة الوفيات 10% ويغلب وجود مرض جهازي كامن وراءه .
ماذا تكشف فحوص و تحاليل الدم في حال فقر الدم المناعي الذاتي ؟
يكون فقر الدم صريحاً في كثير من الحالات و ينقص الخضاب إلى اقل من 6 غ/دل تبدي اللطاخة المحيطية اختلافاً في اصطباغ الكريات الحمر كريات رمادية و كريات مكورة و قد تصل نسبة الشبكيات أكثر من 50% من الكريات الجوالة و تشاهد الكريات الحمر المنوة عادة و في بعض الحالات قد يكون تعداد الشبكيات منخفضاً في البداية مما يعكس حديثة انحلالية حادة بشدة بحيث إن نقي العظم لم يتاح له الوقت للاستجابة بعد و يكثر ازدياد تعداد البيض .
بينما يبقى تعداد الصفيحات طبيعياً عادة و لكن تترافق في بعض الحالات أحيانا نع فرفرية بنقص الصفيحات مناعية المنشأ (تناذر EVANS ) وهي ذات إنذار سيْ فمعظم حالاتها تزمن .
يكون اختبار كومبس المباشر ايجابياً بشدة و يمكن إن تكشف أضداد حرة في المصل من نوع IgG تكون فعالة في الدرجة 37ْ وهي لا تحتاج إلى المتممة وقد لا تسبب تراص في الزجاج .
تتفاعل الأضداد المصلية و الأضداد المأخوذة من الكريات الحمر مع كريات حمر أشخاص عديدين بما في ذلك كريات المريض وقد كانت تعتبر راصات عامة لا نوعية غير إن الدراسات الممحصة بينت إن معظمها نوعي و موجه ضد مستضدات معينة من الكريات الحمر ويغلب إن توجه ضد النظام الـRH ومنها مضاد نوعي للـ (RH ) ولما كان أكثر من 95% من الناس يحملون المستضد E في كرياتهم الحمر فأنه يمكن اعتبار هذا الضد مالم تجري اختبارات أكثر دقة على انه راص شامل .
افي بعض الحالات الأخرى ترص الكريات الحمر للمريض أحيانا بشكل عفوي مع جميع المصول بشكل الاختيارية فيظن خطأ إن الزمرة الدموية هي ABRH+ وقد ترتبط المتممة فحسب بالكريات الحمر في كثير من الأحيان و خاصة C3 و C4 مما يتطلب استعمال مصل كومبس واسع الطيف لكشفها وتكون اختبارات كومبس من نمط المتممة فقط الايجابية في 80% من الحالات الحادة العابرة بينما يكون تفاعل IgG أو التفاعل المختلط لكومبس ايجابيا في أكثر من 80% من الحالات المزمنة وقد يكون تفاعل كومبس سلبياً أحيانا بسبب حساسيته المحدودة فهو يتطلب 250-500 جزيْ من الـ IgG على غشاء الكرية الحمراء كحد ادني لحدوث تفاعل ايجابي لذا نحتاج اختبار خاص لكشف الأضداد في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع سلبية تفاعل كومبس .
ما هي المعالجة ؟
يفيد نقل الدم فائدة عابرة فقط ولكنه ضروري عندما تكون الفاقة الدموية شديدة وقد يكون من الصعوبة بمكان إيجاد دم موافق للمريض وينتقي الدم الذي يكون معه تفاعل كومبس اقلها ايجابية وقد يتطلب الأمر أحيانا إعطاء دم غير متوافق incompatible حسب نتائج التصالب و يؤدي الإخفاق في نقل الدم في الفاقات الشديدة آلة الوفاء و إلى اختلاطات خطيرة .
يجب إعطاء البريدنيزون أو احد مشابهاته بمقدار 2.5 مع / كغ / 24 ساعة وقد يلزم إعطاء مقادير اكبر في بعض الحالات المترافقة بانحلال شديد تصل حتى 6 مغ / كغ / 24 ساعة من البريدنيزون لتخفيف معدلات الانحلال .
تستمر المعالجة حتى تتراجع مظاهر الانحلال ثم تخفف المقادير الدوائية تدريجياً و قد يكون من الضروري العودة إلى المقدار الأصلي الكامل في حالة النكس تهجع الإصابة عفوياً خلال أسابيع أو أشهر و يمكن إن تستمر ايجابية اختبار كومبس حتى بعد توقف الانحلال .
وقد يفيد استئصال الطحال عندما تبقى الفاقة الانحلالية شديدة رغم المعالجة بالسيتروئيد أو حينما تلزم مقادير عالية جداً منها للمحافظة على الخضاب في مستوى مقبول و يجب إن تجرب الغلوبولينات المناعية الـ donazol قبل استئصال الطحال .
إما العوامل المثبطة للمناعة فلها بعض الفائدة في الحالات المزمنة المعندة على المعالجة التقليدية
ما هو مستقبل الحالة عند الطفل ؟
تشفى الحالات الحادة مجهولة السبب idiopathic من انحلال الدم المناعي الذاتي عند الأطفال من تلقاء نفسها رغم أنها قد تكون شديدة. و توجد حالات صاعقة وشديدة منها لا تستجيب لأي علاج بما في ذلك السيتروئيدات و مثبطات المناعة و استئصال الطحال و استئصال التوتة يبقى الإنذار في الحالات الثانوية للمفوما أو الذئبة الحمامية معتمداً على إنذار الإصابة الأصلية


الدكتور رضوان غزال

[أعشق الليل]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المترافق بالأضداد الباردة

تدعى أضداد الكريات الحمر التي تعمل في درجة منخفضة من حرارة الجسم بالأضداد الباردة و هي تعود للــ IgM و تحتاج للمتممة من اجل الفعالية .

داء الراصات الباردة : COLD AGGLUTININ DISEASE
قد توجد الراصات الباردة بمقادير قليلة عند الأشخاص الطبيعيين وقد ترتفع هذه المقادير بعد الانتانات بالحمات الراشحة ( الفيروسات ) أو ذات الرئة بالميكوبلازما وقد يكون ارتفاعها شديداً يصل حتى تمدد 000.030/1 أو أكثر .و هذه الراصات نوعية المستضد I و تتفاعل قليلاً مع دم الحبل السري الحاوي على المستضد I , و ترتص الكريات الحمر عفوياً و تصطف كالأسطوانات ROULEAUX – FORMATION في اللطاخة المحيطية و قد ترتفع MCV بسبب هذا التراص ارتفاعاً زائفاً .
تحدث في حال وجود مقادير عالية من الأضداد الباردة هجمات شديدة من الانحلال ضمن الأوعية و تحدث بيلة خضابية و يرتفع الخضاب في الدم بعد تعرض المريض للبرودة .
يحدث أحيانا عند المصابين بداء وحيدات النوى ألانتاني فقر دم انحلالي مناعي حاد و تكون الأضداد في هذه الحالات من نوع Anti-I .



ما هي المعالجة ؟

يكون الشفاء عفوياً في أكثر الحالات , و الكورتيزون قليل الفائدة , و في كشف المرض المسبب جيب أن تتم معالجة هذا المرض , و في الحالات الشديدة قد يلزم علاج الطفل و المريض بمثبطات المناعة و فصد البلاسما , و لا يفيد استئصال الطحال في علاج هذه الحالات.

البيلة الخضابية القرية الانتيابية paroxysmal cold hemoglobinuria :
يترافق هذا النوع من فاقات الدم الانحلالية بأضداد باردة تدعى بـ donath – Landsteiner hemolysin وهي نوعية المستضد( p (anti-p و يترافق حوالي ثلث هذه الحالات بالإفرنجي الولادي أو الكسبي تقوم المعالجة على نقل الدم في الحالات الشديدة و على تجنب البرد .


الدكتور رضوان غزال

[غزوله]

ماهو فقرالدم المنجلي

[غزوله]

كيف تنتقل الانيميا المنجليه من جيل الى اخر

[غزوله]

الانيميا لدى النساء

[أعشق الليل]

فقر الدم الانحلالي عند الاطفال Hemolytic anemia









ما هو المقصود بفقر الدم الانحلالي عند الطفل ؟
يقصد بهذا المرض عدة أنواع من فقر الدم الذي ينجم عن تخرب مبكر للكريات الحمر عند الطفل لأسباب متعددة تختلف بحسب المرض , فتكون مدة حياة الكرية الحمراء أقصر من الطبيعي , و يعتبر قصر عمر الكرية الحمراء الجائلة في الدوران أهم سمات فاقات الدم الانحلالية في الحالة الطبيعية تعيش الكريات الحمر في الدوران ما يقارب 100-120 يوم و ينحل منها ما يقارب 1% يوميا ً ( الكريات الهرمة ) ويعيض عنها النقي بخلايا بإنتاج خلايا جديدة .
كيف يرتكس جسم الطفل لحدوث انحلال الدم المزمن ؟
يزداد نشاط النقي استجابة لقصر عمر الكرية الحمراء ويتجاوز تعداد الشبكيات في الدم المحيطي 2% و إن زيادة الشبكيات المثبتة مع عدم تغير الخضاب يفترض وجود آفة انحلالية يزداد نشاط السلسة الحمراء في النقي و تنقص نسبة M/E قد تنقلب و هي تتراوح في الحالة الطبيعية ما بين ( M/E = 2/1-4/1 ) , و تكبر المسافة النقوية في فاقات الدم الانحلالية المزمنة عند الأطفال كنتيجة لفرط تصنع النقي وتؤدي لمظاهر شعاعية هامة خاصة في الجمجمة و الأمشاط و السلاميات يرتفع مقدار البيليروبين غير المرتبط في العديد من الحالات الانحلالية ولكن قلما يظهر يرقان واضح إن كانت الوظيفة الكبدية سليمة و يزداد اطراح الاصبغة الصفراوية بسبب زيادة تخرب الخضاب ويمكن كشف ذلك بمعايرة الاوروبيلينوجين في البراز و قد تتشكل الحصاة المرارية الصباغية المؤلفة من بيليروبينات الكالسيوم باكرا حوالي السنة الرابعة من العمر.
ما هي الظروف التي تستدعي الشك بوجود فقر دم انحلالي عند الطفل ؟
يرقان غير مفسر عن الطفل حديث الولادة
يرقان خفيف و مديد عند طفل مصاب بفقر دم مزمن
فقر دم مزمن غير مفسر خاصة مع تضخم الكبد و الطحال عند الطفل
يجب الشك بانحلال الدم المزمن في كل حالة تكشف فيها حصيات مرارية عند الأطفال رغم إن فاقات الدم الانحلالية مسؤولة عن 15% فقط من الحصيات المرارية عند الأطفال يزداد تركيز الخضاب في المصورة في الآفات الانحلالية و يرتبط الانحلال الحر ارتباطا غير عكوس مع بروتينات خاصة تدعى بالكريوينات الناشبة و يزاح معقد الخضاب الكريوين الناشب في مصل ما بين 20-200 مغ / دل و يفوق استهلاكه في الحالات الانحلالية الشديدة قدرة الكبد على إنشائه فينخفض مقداره في المصل أو ينعدم كما ينقص مقدار الهيموبكسين في المصل وهو بروتين أخر رابط للخضاب ينتج عن تخرب الخضاب أول اوكسيد الفحم وتمثل معايرة الـ CO في الدم أو في هواء الزفير مشعرا ديناميكيا بتقدير الانحلال غير إن هذه المعايرة عسيرة وقلما تطبق سريرياً.
إضافة لمشعرات الانحلال غير المباشرة هذه يمكن تقدير العمر الحقيقي للكرية الحمراء مباشرة باستخدام النظائر المشعة و يستخدم عادة كرومات الصوديوم والدي ايزوفلوروفوسفات فعد حقن الكريات الحمر الموسومة بالـ 51CR تنقص القدرة الإشعاعية للدم إلى نصف قيمتها البدائية بعد 25-35 يوم وينقص لما دون 20 يوم عند وجود قصر في عمر الكرية الحمراء إما استعمال الـ DF32P مكلف وصعب الحساب ولكنه يعطي فكرة أدق عن عمر الكريات الحمر وقلما تلزم في الممارسة هذه الطرائق المتخصصة. و يزداد نشاط النقي إثناء الانحلال بمعدل 6-8 أضعاف أو بوجود معاوضة كهذه قد ينقص عمر الكرية الحمراء نظريا إلى 15-20 يوم دون حدوث فاقة دم ولكن معظم حالات الانحلال المزمن عند الأطفال تترافق بدرجة من فقر الدم عادة.

ما هي نوب نقص تصنع النقي عند الطفل المصاب بفقر دم انحلالي ؟
يتعرض الاطفال المصابون بفقر دم انحلالي بغض النظر عن سببه الى هجمات عابرة من قصور النقي تدعى نوبات عدم التصنع وتمتاز بنقص الشبكيات ونقص شديد بطلائع الكريات الحمر في النقي و تشاهد فيه أحيانا إعداد كبيرة من الطلائع الشاذة للكريات الحمر تدعى الأرومات العرطلة هذه النوب قد تؤدي التطور سريع بفاقة دموية مهددة للحياة بسبب عدم إمكانية اعاضة فقدان الكرية الحمراء ولو جزئيا. و تنتهي هذه النوب تلقائيا بعد إن تدوم من 10-14 يوم ويبدو أنها تترافق عادة مع الأخماج بالـ Parvovirus B19 التي تصادف خلال بضع أيام عند عدة أفراد من عائلة المصاب وهي اختلاط خطير ومهدد للحياة في أي انحلال مزمن.
ما هي أنواع فقر الدم الانحلالي عند الأطفال ؟
تقسم فاقات الدم الانحلالية بشكل عام إلى مجموعتين كبيرتين:
تضم الأولى فقر الدم الانحلالي الناجم عن اضطراب ضمن الكرية الحمراء l
تضم الثانية فقر الدم الانحلالي الناجم عن عوامل خارج الكرية الحمراء


تكون مدة حياة الكرية الحمراء في الفاقات الانحلالية الناجمة عن اضطراب داخلي فيها قصيرة سواء في جسم المصاب أو إن نقلت إلى شخص سليم على العكس في فاقات الدم الانحلالية الناجمة عن اضطراب خارجي حيث تكون مدة حياة الكريات الحمر طبيعية إذا نقلت إلى شخص سليم.

[غزوله]

الانيمياء لدى الاطفال

[غزوله]

معاناة مرضى الانيمياء المنجليه

[قلب الوفا]

جميل منكم الوفاء ياحبه
ربي يوفقكم يارب

[أعشق الليل]

المعالجة و الوقاية في فقر الدم المنجلي عند الأطفال

ما هي المعالجة و العناية اليومية بالطفل المنجلي و كيفية الوقاية من الاختلاطات ؟

يجب اتخاذ كافة إجراءات الوقاية من الاختلاطات الخطرة للداء المنجلي و للاستقرار المناعي لدى هؤلاء المرضى أهمية خاصة:
يفضل أن يقوم الطفل بزيارات دورية منتظمة لطبيب الأطفال و طبيب أمراض دم الأطفال.
يعطى لقاح الرئويات من نوع بريفنار prevenar ما قبل السنتين , و من نوع pneumo 23 ما بعد السنتين
يستطب إعطاء لقاح الأنفلونزا و التهاب الكبد – ب و لقاح السحائيات
يجب كذلك إضافةٍ للقاحات السابقة إعطاء البنسلين G وقائيا ( أو الاموكسسلين للهيموفيليس أنفلونزا ) لفائدته في الوقاية من اخماج الرئويات الخطرة عند الأطفال الصغار المصابين بفقر الدم المنجلي ويعطى مرتين في اليوم عن طريق الفم بدء من مرحلة الرضاعة من عمر 3 أشهر و حتى عمر السنة السادسة على الأقل.
يجب تنبه كلاً من أهل الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي و طبيب العائلة إلى ضرورة مراجعة مراكز العناية الطبية مباشرةً في حال المرض الحاد خاصة مع حرارة أكثر من 39مئوية بسبب الخطر الكامن لحدوث انتانات جرثومية مهددة للحياة , حيث يجب أن يعطى الطفل عندها المضادات الحيوية عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي قبل الحصول على نتائج فحوص الدم و الزروعات .
كل ارتفاع في درجة الحرارة عند الطفل المنجلي ما بين 38 و 38.5 درجة يستدعي مراجعة الطبيب و تناول المضادات الحيوية من نوع الأموكسيسيللين عن طريق الفم و مراقبة دقيقة للطفل حتى زوال الحرارة.
كل ارتفاع في درجة الحرارة عند الطفل المنجلي لأكثر من 38.5 درجة مئوية يستدعي إسعاف الطفل و تطبيق المضادات الحيوية وريدياً في المشفى خوفاً من انتان الدم.
يجب إن يعلم الأهل و من يرعى الطفل المنجلي ما هي تظاهرات تشظي الطحال الحاد و كيفية جس الطحال و الحاجة إلى رعاية طبية مباشرة في الأطفال الذين يحدث لديهم أعراض التشظي الطحالي الحاد : و هي ألم البطن مع ضخامة طحال سريعة و مفاجئة و شحوب الطفل و تعبه المفاجئين.
يمكن تدبير نوب التمنجل الألمية البسيطة بإعطاء الباراسيتامول الفموي وحده أو مع الكودئين و قد تتطلب النوب الأكثر شدة لقبول الطفل في المشفى و الإعطاء الوريدي للسوائل و التطبيق الوريدي أو العضلي للمسكنات المخدرة للألم.
يجب تصحيح أي تجفاف أو حماض بسرعة وبالطريق الوريدي نادراً ما يستطب نقل الدم في النوب الألمية ويشك فيما إذا كان نقل الدم يحسن النوب الألمية.
يطلب من الطفل تناول الكثير من السوائل و خاصة الماء , و تجنب الجهد الجسدي الزائد , و تجنب المرتفعات الشاهقة.
في المرضى الذين يعانون من الم مزمن مقعِد والمصابين بأذيات نقص تروية الأعضاء أو النشبات (جلطة الدماغ ) أو إثناء التحضير للعمليات الكبيرة عندها يستطب نقل كريات حمر طبيعية مما يخفف الأعراض ويقي من حدوث اختلاطات نقص تروية أخرى.
يستطب نقل الكريات الحمر المرسبة بشكل خاص في تشظي الطحال الحاد و نوب عدم التصنع و تعتبر النوبة المتكررة من تشظي الطحال استطباب لاستئصال الطحال.
تشكل الانتانات السبب الأساسي للوفيات عند الأطفال و لذلك يجب تناول المضاد الحيوي عند أدنى شك بالإنتان لدى الطفل
يعطى دواء الفوليك أسيد Folic acid لكل الأطفال المصابين بجرعة صغيرة يومياً ليساعد على تجديد الدم
ينقل الدم للطفل المنجلي بصورة إسعافية في الحالات التالية : نوب عدم تصنع النقي مع فقر دم شديد , تشظي الطحال الحاد , نوبة الألم الشديدة المعندة على العلاج
ينقل الدم للطفل المنجلي بصورة متكررة في الحالات التالية : تعرض الطفل لجلطة دماغية , حدوث متلازمة صدرية متكررة , تكرر فقر الدم الشديد
دواء الهيدروكسي يوريا Hydroxyurea : و هو دواء يرفع قيمة الخضاب ف الجنيني و بذلك يمكن أن يحسن حالة الطفل و يستطب في حالات خاصة و يعطى بجرعة واحدة كل يوم و لا يزال قيد الدراسة عند الأطفال.
يشكل زرع نقي العظام bone marrow transplant من معطٍ طبيعي الشفاء الوحيد و الكامل لفقر الدم المنجلي و من نوب عدم التصنع ولكنه يبقى قيد الدراسة بسبب الإخطار التي ترافق هذا الزرع و التي تحد من تطبيقاته إلى حالات منتقاة من مرضى فقر الدم المنجلي.
لا تزال المعالجة gene therapy قيد الدراسة في معالجة فقر الدم المنجلي

[دلال]

	, يعطيكم العافية فريق العمل , جوري تسلم الانامل على التصميم , الأنيميا (فقر الدم) هي حالة يكون فيها الدم محتوياً على عدد قليل من خلايا الدم الحمراء ، مما يسبب انخفاض مستويات الهيموجلوبين في الدم ، البروتين الذي يوجد داخل خلايا الدم الحمراء ، الذي ينقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أنسجة الجسم . للأنيميا أسباب كثيرة ، وتنقسم أساساً إلى قسمين رئيسيين كبيرين هما (حالات الأنيميا الناتجة عن نقص أو عيب في إنتاج خلايا الدم الحمراء ، وحالات الأنيميا الناتجة عن زيادة تكسير أو تحلل الخلايا الحمراء في الدم) . بعض الأطعمة لعلاج الأنيميا : الفراولة Strawbarry : الفراولة من الفواكه المحببة والمنعشة والغنية بمحتوياتها من المعادن والفيتامينات ، وهي تستخدم في تنقية الدم والجسم من السموم ، وذلك بتناول ثمار الفراولة الطازجة وغير المفرزنة بمعدل ربع كيلو جرام يومياً . الحلبة Fenugreek : هناك مقولة عن الحلبة وهي "لو علم الناس بما في (الحلبة) من فوائد لاشتروا بوزنها ذهباً" ، فهي تحتوي على مركب الدايزوجنين ، فهي علاوة على انها مقوية ومخفضة للسكر في الدم وجيدة لمشاكل القولون والتشققات الجلدية إلا ان فوائدها عظيمة في فقر الدم ، والطريقة ان يؤخذ ملء ملعقة من مسحوق الحلبة الناعم وتخلط بالعسل النقي وتؤخذ يومياً مرة قبل الغذاء بربع ساعة واخرى قبل العشاء بربع ساعة . خليط الاعشاب : يوجد ثلاث اعشاب اذا خلطت بكميات متساوية واخذ مغليها قبل العشاء مباشرة وقبل الغذاء فإنها تنقي الدم وتفيد في نقص الحديد ، والطريقة ان تخلط كميات متساوية من الزعتر والنعناع وازهار البابونج ثم يؤخذ ملء ملعقة من المزيج وتغمر في كوب ماء مغلي وتترك لمدة 5 – 10 دقائق ثم تصفى وتشرب قبل الغداء وقبل العشاء . ويمكن اخذ ملء ملعقة صغيرة من الاعشاب السابقة كل على حدة ثم تغمر جميعها في ملء كوب ماء مغلي وتترك لمدة 10دقائق ثم تصفى وتشرب حسب الوصف . الجرجير : يعتبر الجرجير من الخضراوات المفيدة للانيميا وتنقية الدم حيث يؤخذ ملء ملعقة كبيرة من عصير الجرجير الطازج 2 – 3 مرات في اليوم مع الماء او الحليب الطازج . كما ان تناول حزمة كاملة من الجرجير الطازج المغسول جيداً وبالأخص في فصل الشتاء ، حيث انه هو فصل الجرجير تؤدي نفس الغرض . الشعير مع اللبن : يؤخذ حوالي 100 – 150 جراماً من دقيق الشعير ويخلط مع نصف لتر من اللبن الرائب ويضاف للخليط ذرات من الملح ثم يحرك جيداً ويوضع على نار هادئة ويترك على النار لمدة عشر دقائق ويحرك بين وقت وآخر وعند الانتهاء يضاف له قشدة او عسل النحل النقي كما يضاف اليه قليل من الزبيب بدون بذر ثم يؤكل ، من الأنتباه لعدم أعطء هذه الوصفة للمصابين بمرض السكر . الحلاوة الطحينية : متميزة لفقر الدم فهي تحتوي على زيت السمسم وعرق الحلاوة والطحينة البيضاء المغذية وهذه الوصفة مقوية ومسمنة ولكن يجب عدم استعمالها من قبل مرضى السكر . الليمون : يعتبر الليمون من المواد الغنية بفيتامين (ج) وهو يقوي جهاز المناعة ويؤخذ ملء كوب من عصير الليمون بعد الغداء مباشرة وآخر بعد وجبة العشاء مباشرة . جلوكونات الحديد Ferrous gluconate : موجود على هيئة مستحضر يباع في الصيدليات وعند العطارين وهو افضل المستحضرات امتصاصاً . الكلوروفيل chlorophyll : وهو مسحوق اخضر مستخلص من الخضراوات وهو غني بالحديد وبعض الفيتامينات الهامة ويوجد منه مستحضر في الصيدليات وعند العطارين ، ويستعمل لعلاج فقر الدم (الانيميا) . الجنسنج البرازيلي Siberian ginseng : جذور نبات الجنسنج مقوٍ جيد ويفيد في حالات الانيميا ويوجد منه عدة مستحضرات في جميع الصيدليات حيث يوجد منه شراب وكبسولات واقراص ، ويقول عنه الصينيون ان الجنسنج روح الحياة فيعتبرونه علاجاً لجميع الامراض . حمض الفوليك Folic acid : مستحضر تكميلي يمنع فقر الدم ويقوي الشهية ويخفض الكوليسترول ايضاً ويجب على الحوامل تناوله في الاشهر الاولى من الحمل . تركيبة الحديد المتكاملة Iron Complete : تساعد هذه التركيبة في انتاج الهيموجلوبين ويمد الخلايا الحمراء بالاكسجين ، ويوجد في الصيدليات .

[أعشق الليل]

فقر الدم المنجلي









هي مرض وراثي ينتقل من والدي المريض الذين يكونان أ, حاملين للمرض مصابين أو احدهما به ولا تظهر عليهما الأعراض .
وبسبب ذلك ينتج خلل خلقي في تكوين مادة الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) والموجودة في كرات الدم الحمراء تتحول من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل غير طبيعي متجلي ( هلالي ) وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها الطبيعية وأيضاً‌ غير قادرة على المرور من خلال الأوعية الدموية الدقيقة .وينتشر هذا المرض بكثرة في مناطق مختلفة من العالم وفي المملكة يوجد بشكل أكبر في المناطق الشرقية والجنوبية .

مضاعفات الأنيميا المنجلية :
يصاب مريض الأنيميا المنجلية بالعديد من المضاعفات الخطيرة وذلك بعد فترة قصيرة من الولادة مما يزيد من خطورة المرض ، ومن هذه المضاعفات:
فقر الدم المزمن :
يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون المستوى الطبيعي ( أكثر من 11 جرام ) حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين ( 8-6 جرام ) وذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها .
بسبب الشكل الغريب المجلي الدم لكرات الدم الحمراء فإنها لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة حيث بسبب تجمعها انسداداً في بعض هذه الأوعية الموجودة في أعضاء هامة من الجسم مثل ( العظام ، الرئتين ،الكلى ، البطن ، والدماغ ) مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل الآم شديدة في العظام والصدر والبطن ، وقد يؤدي هذه الإنسدادات في الدماغ إلى حدوث جلطات دماغيه متكررة وبالتالي فقدان المريض العديد من قدراته الذهنية كما قد يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى .
التهابات بكترية خطيرة :
إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض وذلك لعدم قدرة الطحال عند مريض فقر الدم المجلي على القيام بواجباته الدماغية على الوجه الأمثل مما يؤثر على خلايا الجهاز المناعي بشكل عام ، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكترية في الدم وغيره قد تكون قاتله إذا لم يتم اكتشافها مبكراً وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن .
تضخم الطحال :
يحدث بشكل مفاجئ مم قد يودي إلى نقص حاد في الدورة الدموية وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع .
العوامل التي قد تتسبب في حدوث مضاعفات خطيرة لمرض فقر الدم المنجلي :
يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل :
ارتفاع درجة حرارة الجسم ، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط .
الجفاف ( قلة سوائل الجسم ) : عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصيرات وغيرها .
قلة الأوكسجين في الدم : يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.
الالتهابات البكترية : يجب علاجها كما ذكر سابقاً بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة .

نصائح يجب إتباعها لمريض فقر الدم المنجلي :
هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء الفوليك أسيد وذلك حبة يومياً باستمرار وذلك لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .
يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد الألتهاب الرئوي ( نيموفاكس ) وتطعيم ضد جرثومة الأنفلونزا (إتش بي أو سي ) وتطعيم ضد إلتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ـ (مينسنقوكوكال ) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .
يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .
تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة .
في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .
عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .
الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.
العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .
ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .
تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .
الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .
إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .
الأعراض التي إذا ظهرت يجب على الوالدين إحضار الطفل إلى الطبيب فوراً :
ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
الألام متكررة في المفاصل ، البطن والصدر وغيرة من أماكن الجسم المختلفة .
انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن .
شحوب مفاجئ في لون الوجه .
تغير في طبيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته )
زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) .
الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري .
مضاعفات مزمنة :
يصاب مرضى فقر الدم المنجلي بمضاعفات مزمنة مع تقدم العمر ومنها :
زيادة نسبة حدوث حصوات المرارة ويحدث ذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وتظهر الأعراض غالباً بعد سن الخامسة أو أكثر وهي آلام متكررة في الجهة العلوية اليمن من البطن وقد يصاحبها ارتفاع في درجة الحرارة وزيادة اصفرار العينين وتغير لون البول والبراز .
زيادة كمية البول عن المستوى الطبيعي وذلك بسبب عدم قدرة الكلية على تركيز البول والتحكم فيه وذلك بسبب تأثير المرض على وظائف الكلية مما يؤدي إلى فشل كلوي مزمن .
تقرحات مزمنة ومتعددة في الساقين .
تغيرات في الشبكية والأوعية الدموية للعينين .
تغيرات مزمنة في شكل ووظائف المفاصل والعظام مما يؤدي إلى عدم قدرة المريض على القيام بالحركة بشكل طبيعي وقد يحتاج الكثير من المرضى إلى عمليات جراحية لمحاولة تصحيح تلك المضاعفات






فقر الدم المنجلي


بواسطة anemiap فى 22 09 2012





يعتبر فقر الدم المنجلي من أمراض الدم الوراثية الخطيرة، ويكثر إنتشار هذا المرض في بعض مناطق المملكة العربية السعودية وخاصة المنطقتين الشرقية والجنوبية؛ إذ يحمل فرد واحد من بين خمسة أفراد العامل المورّث لهذا المرض، أي نسبة حاملي المرض قد تصل الى حوالي ٢٠٪ . هناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافة إلى فقر الدم المنجلي فانه يطلق عليه أيضاً مرض المنجلية أو الأنيميا المنجلية أو السيكلسل. وكلمة أنيميا تعني فقر دم؛ أما مصطلح “سيكل- سل” فيعني خلية منجلية وهذه التسمية مأخوذة من اللغة الإنجليزية.
كيف يصاب الإنسان بمرض فقر الدم المنجلي؟
يأتي المرض من وراثة جين أو مورّث الخلايا المنجلية من كلا الوالدين. يؤدي هذا الجين إلى خلل في تكوين الهيموجلوبين وهو البروتين الأحمر الموجود داخل خلايا الدم الحمراء و الذي ينقل الأكسجين الى كافة أنحاء الجسم. وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء غير طبيعية الشكل نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين. وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل في ظروف معينة، وهي قابلة للتكسر وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها، وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، فتسبب آلاماً مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام والطحال والكلى. وقد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية عرقاً من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ مما قد يسبب مضاعفات خطيرة.

ما هو الفرق بين الشخص الحامل لمرض الأنيميا المنجلية والشخص المصاب بالمرض؟
الحامل للأنيميا المنجلية يكون لديه مورّث سليم للهيموجلوبين و آخر معطوب، وهو شخص سليم ولا تظهر عليه في العادة أيّ أعراض. أما المصاب فهو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنّعين للهيموجلوبين.
ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟
عند الولادة يظهر الطفل سليماً، و لكن عند بلوغه الشهر الرابع من العمر تقريباً يبدأ ظهور علامات المرض والتي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن آلام مبرحة في العظام.
ما هي العوامل التي تؤدي إلى حدوث نوبات الألم الشديد عند المصابين بهذا المرض؟
يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من أزمات متكررة يحدث فيها انسدادات بالأوعية الدموية مع تكسر مفاجئ في خلايا الدم. عدة عوامل قد تؤدي إلى هذه الأزمات نذكر منها نقص السوائل في الجسم، قلة الأكسجين والإصابة بالحميات. فإن هذه العوامل تجعل هيموجلوبين اس يشكل عصيات صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها فيتخذ كل منها شكلاً هلالياً يشبه المنجل.
كيف يعالج الأطباء المريض بفقر الدم المنجلي؟

العلاج المتبع هو لتخفيف حدة المرض فقط لا غير. وهو عن طريق تجنب العوامل المؤدية للنوبات، والعلاج بإعطاء السوائل عن طريق الوريد والأكسجين والمضادات الحيوية والمسكنات للألم. وهناك دواء يعرف بال”هيدروكسي يوريا “ وهو قد يخفف من حدوث النوبات. يجرى نقل الدم للمريض إذا أصبحت حالته شديدة للغاية وذلك من أجل تخفيض مستوى الهيموجلوبين غير السوي ولتعزيز مستويات الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.
هل يوجد علاج شافي؟
العلاج الشافي الوحيد المعروف حالياً يكمن في زراعة نخاع العظام. وهي عملية ذات خطورة عالية، باهظة التكاليف، متوفرة فقط في بعض المراكز، أهم معوقاتها إيجاد متبرع مناسب للمريض. ولا يتّبع هذا العلاج عادة إلا إذا كانت حالة المريض خطيرة جداً. وتكون الزراعة بنقل نخاع العظم من إنسان طبيعي (عادة شقيق أو شقيقة المريض) إلى المريض بعد القضاء على نخاع المريض.
طفلي مصاب بالمرض، كيف يمكنني أن أساعده على تجنب النوبات؟
ينصح الأطباء بحماية الطفل من الأمراض المعدية وذلك بإعطائه اللقاحات المناسبة، و قد ينصح الطبيب بإعطائه جرعات يومية من المضاد الحيوي البنسلين.
يُعطى المريض جرعة يومية من حبوب حامض فوليك، وهو من مجموعة فيتامين ب، لمساعدة الجسم على إنتاج خلايا الدم الحمراء لتعويض ما يندثر منها.
لمنع خلايا الدم الحمراء من التجمع، عليك مساعدة طفلك على الإكثار من شرب السوائل، وتجنب المجهود المضني الذي يزيد إحتياجه للأكسجين، وكذلك حمايته من الحر والبرد الشديدين.
أعطِ إهتماماً خاصاً لصحة أسنان طفلك لتجنب حالات تلوث اللثة وإلتهاباتها.
خذ طفلك للطبيب فوراً لعلاج أي مرض أو حالة عدوى أو إصابة.
كيف يمكن معرفة إذا كان الشخص حاملاً لمرض فقر الدم المنجلي؟
يمكن التعرف على الشخص الحامل للمرض عن طريق فحص سريع لاكتشاف الهيموجلوبين المنجلي. ويجري تأكيد الفحص الموجب بإجراء تحليل للدم لفصل أنواع الهيموجلوبين ويتم بطريقة العزل أو الرحلان الكهربائي في المختبرات الطبية.
أنا حامل لمرض فقر الدم المنجلي، هل هذا يعني أنني يجب أن أمتنع عن الزواج حتى لا يصاب أولادي بالمرض؟
يمكن لحامل المرض الزواج من شخص غير حامل للمرض وإنجاب أطفال جميعهم أصحاء. ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله، حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض. في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل هو أيضاً حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين بالمرض تصل إلى ٢٥٪ وكذلك يمكن للمصاب بالمرض الزواج من شخص غير حامل للمرض وإنجاب أطفال أصحاء.
“سلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال كلهم أصحاء بإذن الله!” والمقصود هنا أن يكون أحد الطرفين غير حامل للمرض وليس فقط غير مصاب بالمرض!
من هنا تكمن أهمية إجراء الفحوص الطبية للمقبلين على الزواج. إن أحد أهداف الفحص الطبي تخليص المجتمع من الأمراض الوراثية وإيجاد جيل جديد خال من المرض الوراثي بإذن الله تعالى!
قال رسول الله -صلّى الله عليه وسلّم-: “أحسنوا الاختيار لنطفكم فإن العرق دساس”.








فقر الدم المنجلي sickle cell disease


بواسطة anemiap فى 01 09 2012





فقر الدم المنجلي هو فقر دم انحلالي ومرض وراثي يصيب كريات الدم الحمراء بحيث تتمنجل اي يتغير شكلها الى شبه النمجل في ظروف معينة تودي الى تكسرها وانحلالها وتكتلها داخل الاوعية الدموية الصغيرة مما يؤدي الى فقر دم واغلاق بدرجات متفاوتة للاوعيةالدموية ينتج عنه قلة تروية للانسحة والام قوية
يعاني حوالى 30 مليون شخص من فقر الدم المنجلي عالميا معظمهم في سن الطفولة حيث يقلق الاطباء في الطوارئ وكذلك معاناة الطفل والاهل لذلك تركز الدراسات الطبية على فهم المرض وسبل افضل للوقاية منه ومعالجته
كيفية انتقال المرض:
المرض ينتقل كعيب وراثي على خضاب الدم في كريات الدم الحمراء بحيث يتم انتاج كريات دم حمراء في النخاع الشوكي مع تركيبة خضاب او هيموجلوبين غير طبيعي ضمن ظروف جسمية معينة يؤدي الى تغير شكل هذه الكريات الى شكل المنجل وهذا يسبب تكسرها وانحلالها
تنتقل وراثيا على الصبغيات الجسمية المكونة للهيموجلوبين بشكل متنحي اي يتطلب ظهورها بشكل مرضي عيب في كلا الصبغين من الأب ومن الأم وتسمى مرض فقر الدم المنجلي الكبير او الظاهر
اذا كان احد الابوين سليما اي لا يوجد عيب على الصبغي المكون للهيموجلوبين يكون المولود حاملا للمرض وغالبا لا تظهر الاعراض التقليدية للمرض ويسمى فقر الدم المنجلي الساكن او الاصغر
sickle cell anemia trait
احيانا يترافق مع مرض التلاسيميا اي يوجد عيب في الخضاب لمرض التلاسيميا وبنفس الوقت عيب لفقر الدم المنجلي
اعراض المرض:
يوجد عدة اشكال لظهور العلامات المرضية وكذلك شدتها وهل هي مترافقة مع مرض التلاسيميا
اهم العلامات المرضية
اعراض فقر الدم حيث فترة بقاء كريات الدم الحمراء قصيرة
اعراض فقر الدم الحادة نتيجة انحلال سريع لكريات الدم الحمراء في ظروف معينة مسببة لحدوث الانحلال مثل
التعرض المفاجئ للبرد
نقص اوكسجين في ظروف معينة مثل تسلق المرتفعات
الاصابة بانتانات
حوث نقص في الدورة الدموية او تجفاف الجسم مثلا في حالات الاسهالات
ارتفاع حموضة الدم
حدوث شدة عاطفية او نفسية
الام قوية تحدث مرافقة للانحلال بسبب تكتل الكريات في الاوعية الدموية وانغلاقها بدرجات متفاوتة يتنج عنها قلة او نقص تروية للعضاء المعنية:
الام مفاصل وخاصة الاطراف (الاصابع) مع تورمها
الام بطنية حادة
الام صدرية حادة
نقص او قلة تروية الدماغ
انتصاب القضيب المرضي الحاد
غالبا لا تظهر مجتمعة انما احدهما لذلك يواجه الطبيب في الطوارئ اعراض المرض المختلفة وعليه ان يكون ملما وواعيا لطبيعة هذا المرض وحديته
تشخيص الطفل المرض مبكرا واصطحابه للوثائق لدى مراجعة الطبيب مهمة للتشخيص والمعالجة المبكرة للاعراض
التشخيص:
الاعراض السريرية والسيرة المرضية
فحص النمط الصبغي
الوقاية
فحص ما قبل الزواج والنصح بالتزاوج بين الحاميلين او المرضى
اذا كان لا بد من الزواج بين الحاملين للمرض ينصح بمراجعة اختصاصي الامراض الوراثية واعتماد التقنيات الحديثة للتعامل مع احتمالية اصابة البويضة او الحيوان المنوي

[غزوله]

الانيمياء /الاعراض/الوقايه منها

[غزوله]

تقرير طبي عن امراض الدم وفقر الدم وكيفية علاجها

[أعشق الليل]

علاج فقر الدم حلقات الصيدلية الخضراء